王思远 李兴发 陈进春 邱明山

    【摘 要】 IgG4相关性疾病是一种可影响多系统的自身免疫性疾病。虚、痰、瘀、毒与IgG4相关性疾病的病理产物、发生、发展密切相关。阳气亏虚为发病之本，痰、瘀之邪为主要的病理产物，积聚日久，两邪相搏，结于脏腑，酝而化毒。故基于《金匮要略》中“病痰饮者，当以温药和之”的中医理论，辨证论治中当以温阳补虚为本，适时配合化痰散结、活血通络之法，随证遣方，以期为临床治疗提供新的诊疗思路。

    【关键词】 IgG4相关性疾病；温化痰饮；理论探讨；病因病机

    IgG4相关性疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)是一种由免疫介导的慢性自身炎症，并伴纤维化为主要特征的罕见系统性疾病[1]。IgG4-RD发病率为0.28/10万～1.08/10万[2]。目前发病机制尚不清楚，主要受免疫紊乱和感染影响，并诱发组织释放多种细胞因子参与免疫反应，引起血清IgG4和IgE水平升高，促使IgG4-RD特征性纤维化[3]。其病理学特点是淋巴浆细胞浸润、席纹状或轮辐状纤维化和闭塞性静脉炎。IgG4-RD可对全身多个器官和系统产生影响，导致受累器官肿大或压迫症状，甚至功能衰竭[4]。

    中医学中并无IgG4-RD病名记载，根据发生肿大的部位和临床表现，可归属于“喉瘤”“汗毒”“痰核”“痰饮”“癥积”等范畴。《丹溪心法》云：“凡人身上中下成块者，多是痰。”[5]部分医家关于IgG4-RD理论及诊疗经验基于痰、瘀等病理因素，治疗以化痰活血、软坚散结为主，辅以滋补肝肾、疏肝理气[6]。笔者根据临床表现、症状及病理学检查，认为其病理产物相当于中医痰、瘀等阴邪结聚体表，蓄积体内。而痰、瘀形成的关键在于素体禀赋不足，阳气亏虚，虚邪内生，气血津液失调导致阴阳失衡，阴邪结聚，阻滞经络，结于脏腑，郁而化毒。故基于“病痰饮者，当以温药和之”中医理论，认为治疗IgG4-RD应重视温化痰瘀，并初步探讨IgG4-RD的中医论治。

    1 病因病机

    《素问·评热病论篇》曰：“邪之所凑，其气必虚。”《诸病源候论》指出：“积聚起于冷结。”着重于寒邪凝聚成积，结于机体，形成有形之邪[7]。阳性动，清轻而升散；阴性静，重浊而趋下。阳发而散，可使有形之物化为无形之气；阴静而结，可将无形之气聚为有形之物。说明疾病的发生是邪气作用于机体导致阴阳失衡的结果，其中正气不足、阳气亏虚为发病的主导，邪气侵袭为外因，正邪交争、正不胜邪则发为疾病。张景岳认为：“凡人之气血犹源泉也 ......