邬秋蓉 吴茜 彭元洪

    【关键词】 ANCA相关性血管炎；弥漫性肺泡出血；医案

    弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage，DAH)是抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis，AAV)患者病情严重的表现之一，起病急骤、进展迅速、死亡率高。本文报道1例AAV患者出现咳嗽、咳痰、咯血、气促症状，完善实验室检查、胸部高分辨率CT及纤维支气管镜检查后诊断为DAH，予以大剂量激素联合环磷酰胺治疗后好转。因此，当AAV患者出现气促、咯血等症状时，需警惕DAH可能，应尽快完善胸部CT、纤维支气管镜等相关检查，予以积极治疗。现报道1例AAV合并DAH患者，并进行相关文献回顾分析。

    1 病例资料

    患者，女，23岁，2022年3月2日就诊。以多关节疼痛4年余，反复咳嗽、咳痰、咯血7 d为主诉。患者4年前无明显诱因出现双膝关节、双手指关节疼痛，伴咳嗽、咳痰、鼻塞、鼻出血，伴双眼睑红肿、疼痛，伴纳差、乏力、指端皮肤遇冷变紫，无鼻腔肉芽肿，于2018年3月18日入川北医学院附属医院住院治疗，完善中性粒细胞抗体：抗蛋白酶3(PR3)抗体146.02 RU·mL-1，抗中性粒细胞胞浆抗体(胞质型)1∶10(+)。胸部CT示：双肺尖脊柱旁及左肺上叶舌段少许炎症，局部支气管轻度扩张。结合患者病史及辅助检查，诊断：①AAV；②肺部感染。予以甲泼尼龙(每次40 mg，每日1次，口服)联合吗替麦考酚酯(每次750 mg，每日2次)病情控制。出院后于我院門诊随访，长期规律服用甲泼尼龙(每次4 mg，每日1次)、吗替麦考酚酯(每次750 mg，每日2次)，血管炎控制良好。本次入院前7 d，患者受凉后出现咳嗽、咳痰、咯血，痰为白色泡沫痰，咯血以红色血痰为主，活动后有气促症状，伴牙痛、乏力、食欲明显减退，双膝关节及右手肘关节活动时疼痛，无活动受限，自觉发热，体温未测，无鼻腔肉芽肿。病程中无夜间阵发性呼吸困难，无畏寒、寒战，无胸闷、胸痛等不适，食欲下降，精神及睡眠较差，大小便正常，自诉体质量减轻3～4 kg。既往史无特殊。入院查体：体温38.5 ℃，脉搏108次·min-1，呼吸20次·min-1，血压101/58 mmHg(1 mmHg = 0.133 kPa)。慢性病面容。双肺呼吸音低，右下肺可闻及少许细湿啰音。余查体无特殊。入院辅助检查：二氧化碳分压30.0 mmHg，氧分压81.0 mmHg，氧饱和度97.5%；红细胞沉降率(ESR)58 mm·h-1 ......