戴玮泽

    【摘 要】 抗黑色素瘤分化相关蛋白5抗体(抗MDA5抗体)阳性皮肌炎(DM)是特发性炎症性肌病(IIM)的一种特殊亚型，易发展为快速进展性间质性肺炎(RP-ILD)，从而造成高死亡率。纵隔气肿(PnM)是抗MDA5抗体阳性DM罕见且严重的并发症，病死率高。目前抗MDA5抗体阳性DM合并PnM由于其罕见且疗效不佳而备受关注。现从多个角度总结相关文献，抗MDA5抗体阳性DM合并PnM发病机制主要有血管炎性病变导致肺泡壁的破裂、ILD导致肺泡压力升高导致肺泡壁破裂、使用糖皮质激素导致肺泡壁的破裂。危险因素主要为肺部间质性病变、高水平血清铁蛋白、咽痛、声嘶等。在PnM发展后期，需关注发热、淋巴细胞数减少、肺部感染等预后不良因素。目前治疗采用糖皮质激素联合他克莫司、环孢素，生物制剂(利妥昔单抗、托法替布)对于难治性患者有一定疗效。期望能为本病进一步研究提供参考。

    【关键词】 皮肌炎；抗黑色素瘤分化相關蛋白5抗体；纵隔气肿；研究进展；综述

    特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy，IIM)是一组异质性自身免疫性疾病，可累及皮肤、关节、肺、心脏和胃肠道等多个器官。根据临床、组织病理学和血清学特征，IIM可分为几个亚组：皮肌炎(dermatomyositis，DM)、免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy，IMNM)、包涵体肌炎(inclusion body myositis，IBM)、抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome，ASS)[1]。其中，经典DM指有肌肉损伤(对称性近端肌无力)、皮疹(向阳疹、Gottron征、技工手)、肌炎客观依据表现的疾病。临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis，CADM)为DM的特殊亚型，相较于经典DM肌肉损伤更轻，并且有典型的Gottron疹和向阳疹累积，约占DM患者的20%[2]。抗黑色素瘤分化相关蛋白5抗体(抗MDA5抗体)首次发现于CADM患者血清中，后研究发现，具有抗MDA5抗体的DM更易发展为快速进展性间质性肺病(rapidly progressive interstitial lung disease，RP-ILD)，且短期内有较高死亡率[3]。纵隔气肿(pneumomediastinum，PnM)是一种较为严重的疾病，其可致纵隔内气压升高，纵隔组织受压，严重时可致呼吸功能及循环系统异常甚至死亡。PnM是DM严重且罕见的并发症之一 ......