马慧澜 郭燕芬 齐张旸 宋榕斌 林晓蓉 吴宽裕 张志明 赵钟文

    【摘 要】 硬皮病是临床较罕见、难治性的结缔组织疾病。从“虚”和“积”两个方面入手，探讨疾病发生、发展的病因病机。硬皮病以肺脾肾三脏亏虚为本，以风寒湿等外感六淫邪气侵袭为标，内外相得，导致痰瘀等有形实邪阻滞皮肤腠理官窍所致，该过程可用“虚损生积”概括；并基于“虚损生积”理论分期论治，肿胀期和硬化期均以祛邪为主，萎缩期以扶正为主，为临床中医诊治硬皮病提供思路。

    【关键词】 硬皮病；皮痹；虚损生积；论治规律

    硬皮病以累及皮肤、黏膜组织并以纤维化和硬化为主要特征，最后发生萎缩的结缔组织病，呈慢性发展，逐渐累及多个脏器，临床分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两型[1]。其病理特点为血管病变，胶原及细胞外基质过度沉积等[2]。硬皮病的发病机制目前仍不明确，可能与性别、遗传、环境刺激、系统免疫异常等多种因素相关[3-4]。由于病因未明，故长期以来缺乏有效的治疗手段，目前西医予免疫抑制、抗纤维化、生物制剂和对症治疗为主[5]。对于硬皮病的治疗，中医有其独特的优势，可通过辨证论治个体化诊疗，达到出其不意的效果[6]。

    1 病因病机

    1.1 “虚损生积”理论概述 《难经》[7]首次提出了“虚损”的概念，包括“五损”，其曰：“一损损于皮毛，皮聚而毛落。二损损于血脉，血脉虚少，不能荣于五藏六府。三损损于肌，肌肉消瘦，饮食不能为肌肤。四损损于筋，……五损损于骨……。”《黄帝内经》初次提出“积”，曰：“积之始生，得寒乃生，厥乃成积也……温气不行，凝血蕴里而不散，津液涩渗，著而不去，而积。”因此，血液、津液等凝聚滞留于血脉为积的基本病机要素。另外，《景岳全书》曰：“壮人无积，虚人则有之，脾胃怯弱，气血两虚，四时有感，皆能成积。”《诸病源候论》曰：“风湿痹状，或皮中顽厚，……由气血虚外受风湿而成治病，就不瘥，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不遂。”明确提出机体“虚损”的出现，会进一步导致“积滞”的产生。《金匮要略·血痹虚劳病脉证并治》曰：“五劳虚极赢瘦，腹满不能饮食，食伤、忧伤……劳伤、经络营卫气伤，内有干血，肌肤甲错，两目黯黑。”提出了随着机体脏腑亏虚逐渐加重后，瘀血内停，津亏血燥亦不断恶化，阻滞机体各处脏腑经络官窍，出现本虚标实之象。因此，临床上众多医家运用“虚损生积”理论论述疾病的发生、发展。如刘平[8]从“虚损生积”理论探讨肝硬化的中医病因病机，提出了“血瘀为积之标，虚损乃积之本”；尚晓玲等[9]临床论治真性红细胞增多症重视“虚损生积”理论，确立补虚消积之法 ......