，指导:

    (陕西中医学院，陕西 咸阳 712046)

    肝豆状核变性又称Wilson病，是一种铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害的常染色体隐性遗传疾病，主要病理改变是豆状核变性和肝硬化。临床主要表现为进行性加重的锥体外系症状、角膜色素环、肝硬化、精神症状及肾功能损害。笔者应用中西医结合的方法治疗1例，取得较好疗效，报告如下。

    1 病案举例

    患者，男，15岁，学生，陕西蓝田人，因口角流涎半年伴肢体不自主抖动4月就诊。患者半年前无明显原因出现口角流涎增多，不能控制，未予重视。约2个月后开始出现肢体不自主抖动，吃饭时手抖撒饭，写字及持筷时抖动明显，腰膝酸困，双下肢疼痛无力，反应迟钝，语速变慢，说话口吃，近半年学习成绩明显下降，经常流鼻血、牙龈出血，食欲不振，小便色黄浑浊，尿等待，大便色黑。10岁时曾有“黄疸性肝炎”病史。查体：神清，言语欠流利，反应迟钝，记忆力、计算力减弱，两颊皮肤发红，可见细小血管，全身皮肤较粗糙，以四肢伸侧皮肤明显，肤色稍黑。左侧鼻唇沟变浅，伸舌稍偏右，四肢肌力IV级，双上肢肌张力正常，双下肢肌张力明显增高，左下肢腱反射活跃，右下肢正常，左上肢可见意向性震颤，左侧指鼻试验欠稳准，病理征未引出。脑膜刺激征阴性 ......