张舒石，张舒岩，张 坤，徐 宁*

    (1.长春市人民医院，长春 130031;2.吉林大学第一医院 神经外科，长春 130021)

    Sturge-Weber综合征(SWS)是一种临床少见的神经皮肤综合征，特征性表现为血管畸形、癫痫和青光眼，现报告1例并对相关文献进行复习。

    1 病案举例

    患者，女，26岁。因间断性抽搐20余年，加重6 d于2012年12月15日入院。患者为局灶性癫痫发作，随即右侧肢体偏瘫，言语不清。经抗癫痫、控制脑水肿、改善脑细胞代谢等治疗后右侧肢体肌力恢复至癫痫发作前肌力。查体：神志清楚，对答切题，反应稍迟钝。双侧瞳孔等大同圆，直径约2.0 mm，间直接对光反射灵敏，四肢活动良好，左侧肢体肌力均为4级，肌张力正常，右侧肢体肌力、肌张力均正常。右侧额部、眼睑及上颊部可见红葡萄酒色扁平血管痣，轻度疹样隆起，压之稍褪色。神经系统检查无阳性体征。颅脑CT显示左侧枕叶及部分脑回可见高密度影，中线结构居中，余未见明显异常。眼底镜检查未见异常。颅脑磁共振头部平扫加普通增强显示左侧额颞顶枕叶脑回略纤细，脑沟增宽，灰质略呈稍长，T1稍长T2异常信号,DARK-FLUID呈稍高信号，白质信号略减低。增强后，脑组织表面呈明显线样强化，脑组织表面可见粗大血管影。双侧脑室形态尚可,中线结构大致居中。颅脑MRA显示左侧大脑中动脉所属侧裂动脉分支减少。双侧大脑前动脉、右中动脉、后动脉形态、走行自然，未见明显狭窄及扩张。椎-基底动脉未见明显异常，确诊为SWS。

    2 讨论

    SWS是一种颜面部毛细血管畸形和颅内血管瘤为特征的神经皮肤综合征,亦称脑面血管瘤病 ......