左冠状动脉异常起源于肺动脉的超声诊断及误诊分析
【摘要】目的 探讨超声心动图对左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的诊断价值，分析误诊原因，以提高本病的诊断及鉴别诊断水平。方法 选取我院2013年10月～2015年11月收治的经心外科手术证实的ALCAPA患儿18例的超声检查资料，并与CTA及手术结果进行对比分析。结果 18例患儿中，婴儿型12例，成人型6例，超声诊断14例(符合率77.8%)，误诊4例(22.2%)，其中1例超声诊断为心内膜弹力纤维增生症，2例超声诊断为左冠状动脉肺动脉瘘，1例超声诊断为重度二尖瓣反流。结论 超声心动图检查简单方便，无创伤性，可实时动态显像，是诊断ALCAPA的最佳检查方法。
【关键词】ALCAPA；超声诊断；误诊分析
【中图分类号】R541.1 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-6681.2016.06.0.02
Ultrasound diagnosis and misdiagnosis analysis of the anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery
MO Juan， HUO Ya-ling， WANG Dan
(Department of ultrasound， Zhengzhou children's Hospital，Henan Zhengzhou 450006，China)
左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)是指左冠状动脉主干或其分支(左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉)起源于近端肺动脉干活极少数起源于近端右肺动脉[1]，是一种罕见的小儿先天性心脏病，是婴幼儿心肌缺血、心肌梗死的常见病之一，根据冠状动脉侧枝循环情况，可将ALCAPA分为婴儿型和成人型，婴儿型ALCAPA侧枝血管发育差，患儿临床症状较重；成人型ALCAPA侧枝血管丰富，临床症状较轻，多可活至成人，但治疗不及时多死于心衰或心源性猝死。本文通过总结ALCAPA的超声心动图特点，旨在提高对本病的全面认识，以提高诊断的准确率。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取我院2013年10月～2015年11月收治的经心外科手术证实的ALCAPA患儿18例作为研究对象，其中，男11例，女7例，年龄2月～13岁，平均年龄3.6岁，合并房间隔缺损1例，合并室间隔缺损2例，单发ALCAPA 15例。患儿多表现为面色苍白、汗多、喂养困难、心率快、呼吸急促等心功能不全症状[2]。
1.2 超声检查方法
采用Philips IE33超声诊断仪，探头选取S5-1，频率1～5 MHz及S12-4，频率4～12 MHz。患儿处于安静状态，仰卧位或左侧卧位，哭闹无法配合的患儿采用水合氯醛灌肠镇静后检查。超声心动图常规扫查心内结构及瓣膜活动，观察室壁运动情况评价心功能。大动脉短轴切面观察左、右冠状动脉的起源、内径及走行；大动脉短轴及肺动脉长轴切面重点观察左冠状动脉与肺动脉间的走行关系，CDFI观察冠状动脉内血流走行方向及肺动脉内的异常血流束；心尖四腔心、左室短轴切面及观察乳头肌回声、室壁的阶段性运动及主动脉瓣环内径；CDFI观察各瓣膜的反流情况及心内各部位的侧枝血流信号。
2 结 果
本组患儿，经心外科手术证实，婴儿型12例，成人型6例，其中左冠状动脉起源于肺动脉左后窦12例，起源于肺动脉右后窦2例，其他6例。12例行肺动脉内隧道术，6例行左冠状动脉移植术。死亡3例，2例为婴儿型，1例为成人型。与手术对比，超声心动图诊断ALCAPA 14例(符合率77.8%)，误诊4例(22.2%)。
3 讨 论
ALCAPA是指左冠状动脉起源于肺动脉而右冠状动脉仍起源于主动脉的先天性畸形[3]，是一种罕见的冠状动脉起源异常，根据侧枝循环的建立情况，可将ALCAPA分为三种类型：①婴儿型：发病率较高，临床症状严重，心脏常明显增大，无或少侧枝循环的建立，患儿心脏杂音不明显，患儿出生后2～3周异常起源的冠状动脉供血不足，出现心肌缺血或心梗，常于早期因心衰而夭折，部分患儿经内科治疗后症状好转。②成人型：发病率较低，患儿早期无明显临床症状，有丰富的侧枝循环，多于体检时发现心前区连续性杂音，部分患者有轻度心脏增大表现。③过渡型：具有婴儿型及成人型两者的共同特征，有侧枝循环形成，有心脏杂音，同时伴有心肌缺血及心肌梗死的症状。
ALCAPA的超声表现：①左冠状动脉未开口于主动脉的左冠状动脉窦，左冠状动脉直接开口于肺动脉，CDFI：肺动脉内可录及连续性低速血流束，以舒张期为主，部分血流束可清晰显示来源于左冠状动脉，与左前降支和左回旋支走行一致。②左室扩大，以心尖区为著，室间隔与左室后壁呈节段性运动异常，左室射血分数减低，室间隔内可探及丰富的侧枝血流信号。③左室心内膜增厚，回声增强，室壁广泛性纤维化，心肌失去收缩能力或出现矛盾运动，严重患儿可出现心肌梗死。当右冠状动脉起源于肺动脉时，左室心肌缺血症状相对较轻。④二尖瓣腱索纤维化，乳头肌增厚，回声增强，功能不全，部分患儿伴有二尖瓣脱垂，二尖瓣可见轻度-重度反流信号。⑤右冠状动脉内径明显增宽，起源及走行正常，冠状动脉内可录及丰富血流信号，血流速度增快。⑥CDFI示左冠状动脉内可见逆向血流信号。
ALCAPA的误诊分析：在本组病例中，超声心动图误诊4例，1例误诊为心内膜弹力纤维增生症(EFE)，患儿心脏明显增大，以左室增大为著，呈球形，左室心内膜明显增厚约4.2mm，回声增强，室壁运动弥漫性减低，心脏收缩功能减低，检查者未对冠状动脉仔细检查，仅做出EFE诊断；2例超声诊断为左冠状动脉肺动脉瘘，国内有多个AOCA超声误诊为冠状动脉-肺动脉瘘的报道，可见AOCA的误诊率较高，误诊率在30%以上[4]，ALCAPA时，右冠状动脉明显扩张，扩张的冠状动脉内可录及丰富的血流信号，而肺动脉内可录及连续性，以舒张期为主的异常血流束，此时应主要查找冠状动脉开口，只有两支冠状动脉均开口于主动脉窦时才符合冠状动脉肺动脉瘘；1例超声诊断为重度二尖瓣反流，二尖瓣腱索明显增厚，回声增强，乳头肌功能不全，二尖瓣前叶脱垂，左房侧可录及大量反流信号。有研究认为乳头肌回声增强是诊断ALCAPA的重要指标。当超声心动图检查发现二尖瓣腱索、乳头肌回声增强时，应重点观察冠状动脉情况，如同时具有ECG的相关表现，则对超声医师诊断ALCAPA有进一步的提示作用，最终可准确诊断[5]。
总之，超声对ALCAPA的诊断价值越来越突出，其诊断依赖于检查者的操作技术及临床经验，当超声发现患儿心脏增大，室间隔血流丰富时，应警惕ALCAPA，必要时行CTA或核磁共振检查确诊。
参考文献
[1]朱晓东.心脏外科学.先天性冠状动脉畸形，第一版[M].北京：人民卫生出版社，2007，533-549.
[2]仇黎生，周春霞，刘锦纷.婴儿型左冠状动脉起源于肺动脉：23例术后早期结果分析[J].中华临床医师杂志(电子版)，2013，7(19)：8715-8719.
[3]吴力军，孙 琨，张玉奇.左冠状动脉起源于肺动脉的超声心动图诊断价值及漏诊分析[J].医学影像学杂志，2010，20(12)：1788-1790.
[4]叶木奇，刘晓真，刘少中.冠状动脉异常起源于肺动脉的超声诊断及误诊分析[J].吉林医学，2013，34(9)：1700-1701.
[5]李文秀，耿 斌，吴 江.成人型与婴儿型左冠状动脉异常起源于肺动脉的超声诊断[J].中国循证儿科杂志，2014，9(3)：186-189.
本文编辑：徐 陌, http://www.100md.com(莫娟 霍亚玲 王丹)
【关键词】ALCAPA；超声诊断；误诊分析
【中图分类号】R541.1 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-6681.2016.06.0.02
Ultrasound diagnosis and misdiagnosis analysis of the anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery
MO Juan， HUO Ya-ling， WANG Dan
(Department of ultrasound， Zhengzhou children's Hospital，Henan Zhengzhou 450006，China)
左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)是指左冠状动脉主干或其分支(左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉)起源于近端肺动脉干活极少数起源于近端右肺动脉[1]，是一种罕见的小儿先天性心脏病，是婴幼儿心肌缺血、心肌梗死的常见病之一，根据冠状动脉侧枝循环情况，可将ALCAPA分为婴儿型和成人型，婴儿型ALCAPA侧枝血管发育差，患儿临床症状较重；成人型ALCAPA侧枝血管丰富，临床症状较轻，多可活至成人，但治疗不及时多死于心衰或心源性猝死。本文通过总结ALCAPA的超声心动图特点，旨在提高对本病的全面认识，以提高诊断的准确率。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取我院2013年10月～2015年11月收治的经心外科手术证实的ALCAPA患儿18例作为研究对象，其中，男11例，女7例，年龄2月～13岁，平均年龄3.6岁，合并房间隔缺损1例，合并室间隔缺损2例，单发ALCAPA 15例。患儿多表现为面色苍白、汗多、喂养困难、心率快、呼吸急促等心功能不全症状[2]。
1.2 超声检查方法
采用Philips IE33超声诊断仪，探头选取S5-1，频率1～5 MHz及S12-4，频率4～12 MHz。患儿处于安静状态，仰卧位或左侧卧位，哭闹无法配合的患儿采用水合氯醛灌肠镇静后检查。超声心动图常规扫查心内结构及瓣膜活动，观察室壁运动情况评价心功能。大动脉短轴切面观察左、右冠状动脉的起源、内径及走行；大动脉短轴及肺动脉长轴切面重点观察左冠状动脉与肺动脉间的走行关系，CDFI观察冠状动脉内血流走行方向及肺动脉内的异常血流束；心尖四腔心、左室短轴切面及观察乳头肌回声、室壁的阶段性运动及主动脉瓣环内径；CDFI观察各瓣膜的反流情况及心内各部位的侧枝血流信号。
2 结 果
本组患儿，经心外科手术证实，婴儿型12例，成人型6例，其中左冠状动脉起源于肺动脉左后窦12例，起源于肺动脉右后窦2例，其他6例。12例行肺动脉内隧道术，6例行左冠状动脉移植术。死亡3例，2例为婴儿型，1例为成人型。与手术对比，超声心动图诊断ALCAPA 14例(符合率77.8%)，误诊4例(22.2%)。
3 讨 论
ALCAPA是指左冠状动脉起源于肺动脉而右冠状动脉仍起源于主动脉的先天性畸形[3]，是一种罕见的冠状动脉起源异常，根据侧枝循环的建立情况，可将ALCAPA分为三种类型：①婴儿型：发病率较高，临床症状严重，心脏常明显增大，无或少侧枝循环的建立，患儿心脏杂音不明显，患儿出生后2～3周异常起源的冠状动脉供血不足，出现心肌缺血或心梗，常于早期因心衰而夭折，部分患儿经内科治疗后症状好转。②成人型：发病率较低，患儿早期无明显临床症状，有丰富的侧枝循环，多于体检时发现心前区连续性杂音，部分患者有轻度心脏增大表现。③过渡型：具有婴儿型及成人型两者的共同特征，有侧枝循环形成，有心脏杂音，同时伴有心肌缺血及心肌梗死的症状。
ALCAPA的超声表现：①左冠状动脉未开口于主动脉的左冠状动脉窦，左冠状动脉直接开口于肺动脉，CDFI：肺动脉内可录及连续性低速血流束，以舒张期为主，部分血流束可清晰显示来源于左冠状动脉，与左前降支和左回旋支走行一致。②左室扩大，以心尖区为著，室间隔与左室后壁呈节段性运动异常，左室射血分数减低，室间隔内可探及丰富的侧枝血流信号。③左室心内膜增厚，回声增强，室壁广泛性纤维化，心肌失去收缩能力或出现矛盾运动，严重患儿可出现心肌梗死。当右冠状动脉起源于肺动脉时，左室心肌缺血症状相对较轻。④二尖瓣腱索纤维化，乳头肌增厚，回声增强，功能不全，部分患儿伴有二尖瓣脱垂，二尖瓣可见轻度-重度反流信号。⑤右冠状动脉内径明显增宽，起源及走行正常，冠状动脉内可录及丰富血流信号，血流速度增快。⑥CDFI示左冠状动脉内可见逆向血流信号。
ALCAPA的误诊分析：在本组病例中，超声心动图误诊4例，1例误诊为心内膜弹力纤维增生症(EFE)，患儿心脏明显增大，以左室增大为著，呈球形，左室心内膜明显增厚约4.2mm，回声增强，室壁运动弥漫性减低，心脏收缩功能减低，检查者未对冠状动脉仔细检查，仅做出EFE诊断；2例超声诊断为左冠状动脉肺动脉瘘，国内有多个AOCA超声误诊为冠状动脉-肺动脉瘘的报道，可见AOCA的误诊率较高，误诊率在30%以上[4]，ALCAPA时，右冠状动脉明显扩张，扩张的冠状动脉内可录及丰富的血流信号，而肺动脉内可录及连续性，以舒张期为主的异常血流束，此时应主要查找冠状动脉开口，只有两支冠状动脉均开口于主动脉窦时才符合冠状动脉肺动脉瘘；1例超声诊断为重度二尖瓣反流，二尖瓣腱索明显增厚，回声增强，乳头肌功能不全，二尖瓣前叶脱垂，左房侧可录及大量反流信号。有研究认为乳头肌回声增强是诊断ALCAPA的重要指标。当超声心动图检查发现二尖瓣腱索、乳头肌回声增强时，应重点观察冠状动脉情况，如同时具有ECG的相关表现，则对超声医师诊断ALCAPA有进一步的提示作用，最终可准确诊断[5]。
总之，超声对ALCAPA的诊断价值越来越突出，其诊断依赖于检查者的操作技术及临床经验，当超声发现患儿心脏增大，室间隔血流丰富时，应警惕ALCAPA，必要时行CTA或核磁共振检查确诊。
参考文献
[1]朱晓东.心脏外科学.先天性冠状动脉畸形，第一版[M].北京：人民卫生出版社，2007，533-549.
[2]仇黎生，周春霞，刘锦纷.婴儿型左冠状动脉起源于肺动脉：23例术后早期结果分析[J].中华临床医师杂志(电子版)，2013，7(19)：8715-8719.
[3]吴力军，孙 琨，张玉奇.左冠状动脉起源于肺动脉的超声心动图诊断价值及漏诊分析[J].医学影像学杂志，2010，20(12)：1788-1790.
[4]叶木奇，刘晓真，刘少中.冠状动脉异常起源于肺动脉的超声诊断及误诊分析[J].吉林医学，2013，34(9)：1700-1701.
[5]李文秀，耿 斌，吴 江.成人型与婴儿型左冠状动脉异常起源于肺动脉的超声诊断[J].中国循证儿科杂志，2014，9(3)：186-189.
本文编辑：徐 陌, http://www.100md.com(莫娟 霍亚玲 王丹)