UAPA的早期诊断非常重要，既可延缓病情，也可改善长期预后。目前常用的方法为胸部X线、超声心动图、肺血管造影、右心室导管检查、多排螺旋CT、MRI等，但诊断的金标准仍为肺动脉造影检查和右心导管检查[8]，不仅能精确地测量肺动脉压力，还能反映UAPA位置及侧枝循环血管情况，且能明确合并畸形的情况，不足之处在于有创、昂贵且具有一定风险，不能同时反映肺内情况。超声心动图检查虽有简单、快捷、无创等优点，但其受肺动脉局部解剖因素影响，使其具有一定的局限性。近几年，肺动脉CTA、核磁共振肺血管造影在临床诊疗工作中广泛应用，逐步成为诊断UAPA的重要方法之一。

    UAPA的治疗目前尚无良策，多为对症处理，如防治反复发生的肺部感染，间断利尿减轻肺血量，缓解活动后胸闷气促症状，治疗咯血，家庭氧疗等。合并肺动脉高压者可长期应用血管扩张剂(如硝苯地平、西地那非等)，有助于改善长期预后。由于健侧肺血流量增多，导致局部血管所受应切力增加，从而加重血管内皮损伤，加之慢性缺氧导致继发性红细胞、血红蛋白增多 ......