【关键字】Ehlers-Danlos综合征；咳血；鉴别诊断；文献

    【中图分类号】R440 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095.6681.2018.27..02

    Ehlers-Danlos综合征(EDS)是一种临床上发病率较低的遗传性疾病，由丹麦皮肤科医生Ehlers和法国内科医生Danlos于1901年首先报道，1949年John-son首先提出了此病具有家族特性。1955年Jansen认为此病系由于遗传因素导致结缔组织中胶原蛋白异常所致。1972年Pinnel首先发现并报道其分子生物学的证据。临床上本病很少见，据报道，EDS的发病率约为1/5000，然而实际上真实患有此病的人可能因各种原因未确诊，因此应当高于本数据，由于本病发病率低，且无明显的临床症状，很容易被临床医生所忽视，误诊漏诊率较高[1]。本文就2016年2月我院收治的一例以咳血为临床症状就诊EDS患者报道如下，并做相关文献复习。

    1 临床资料

    患者，男性，27岁，因“呕血一次”于2016年2月14日入我院急诊，病情较重当即转入ICU治疗。入院查体：神情，气促，吸氧下(3 L/min)监护示：脉搏125次/min，呼吸36次/min，血压145/90 mmHg，血氧饱和度80%～90% ......