不典型先天性右冠状动脉—肺动脉瘘一例(2)
随诊。2 讨 论
冠状动脉瘘(coronary artery fistula,CAF)于1865年首次被描述[1],是指冠状动脉主干或分支与心腔、肺动脉、冠状静脉窦或腔静脉之间的异常交通,是一种少见的心脏畸形[2],病因以先天性居多,占先天性心脏病的0.27%~0.40%,后天性外伤和感染较为少见;而冠状动脉-肺动脉瘘(Coronary-Pulmonary Artery Fistulas,CPAF)更为少见,约占CAF的17%[3]。瘘与非动脉粥样硬化性冠状动脉瘤之间的关联更为罕见。在儿童时期,患者大多是无症状的,而20岁以上的患者可能出现感染性心内膜炎,心肌缺血,充血性心力衰竭和动脉瘤破裂的迹象[4]。CPAF往往先天存在,是胚胎发育过程中心肌窦状间隙退化不全而形成的冠状动脉主干或其分支与心脏或血管间的异常通道,发生率约0.002%,主要累及右冠状动脉(60%),左冠次之(35%~40%)[5],因分流量小,胸部X线检查常为阴性,心脏超声检查提示冠状动脉主干增,宽并与肺动脉间异常血流,但对于分流量较小、无冠状动脉扩张、引流至肺动脉的细小血管极易漏诊[6-7]。由于冠状动脉瘘的无症状性质 ......
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