【摘要】目的 探讨肾脏原发尤文肉瘤的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断、治疗及其预后。方法 回顾性对1例肾脏原发尤文肉瘤患者的临床表现、影像学特点、病理学特点及免疫组化结果进行研究，并复习相关文献。结果 肾脏原发尤文肉瘤发病率低，好发于20～40岁，通过手术切除明确诊断，早期诊治可改善预后。结论 肾脏原发尤文肉瘤是一种少见的肾脏恶性肿瘤，在病理学上主要应与发生于肾脏的Wilms肿瘤、神经母细胞瘤、恶性淋巴瘤、肾小圆细胞癌、转移性肉瘤等相鉴别。治疗上以手术切除为主，辅以放化疗及术后多靶点酪氨酸激酶抑制剂治疗。

    【关键词】肾脏;原发尤文肉瘤;诊断;病理分析

    【中图分类号】R73 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095.6681.2019.26..02

    1 临床资料

    患者13岁女性，2017年3月7日因“发现右侧腹部包块1周”在我院肝胆外科行右肾切除术，术中见腹腔内右肾肿瘤大小约17*13*12 cm，质中，表面光滑，边界欠清，固定，肿瘤与胃肠道及大网膜广泛黏连，予分离松解黏连，切开腹膜后见肿瘤紧贴下腔静脉，侵犯右肝，予行右肾及肿瘤切除、右肝局部切除 ......