【摘要】目的 分析貴州地区不同类型肺动脉高压患者临床表型及血流动力学特征，为该类疾病的防治提供数据基础。方法 选取贵州医科大学2010年12月～2018年11收治的116例肺动脉高压患者，按病因学将患者分为特发性肺动脉高压(IPAH)、遗传性肺动脉高压(HPAH)、疾病相关性肺动脉高压(APAH)3 组，其中，APAH组分为结缔组织病相关性肺动脉高压(CTD-PAH)、门静脉高压相关性肺动脉高压(portalHT-PAH)、先天性心脏病 相关性肺动脉高压(CHD-PAH)3组，比较不同亚型肺动脉高压患者临床表型及血流动力学特征的差异。结果 (1)患者年龄中位数为36 岁;女性占69.0%;;APAH占84.8%;首次出现症状到初次确诊的时间中位数为26月;疲劳、乏力症状为最常见的症状。(2)APAH组相比，IPAH、HPAH组TPR、PVRI指标升高 ......