【摘要】干燥综合征是一种累及多器官、多系统的全身性自身免疫性疾病，主要累及泪腺及唾液腺，是我国常见的结缔组织疾病。患者临床表现以口干、眼干为主，还可出现肾小管酸中毒、肺间质病变、肝功能受损、淋巴结肿大等，还有少部分患者并发肺动脉高压，治疗棘手，预后不良。原发性干燥综合征继发肺动脉高压目前仅以病例报告或小样本研究为主，本文通过总结回顾以重度肺动脉高压为首诊的干燥综合征1例，以期提高对该疾病的认识，使患者得到早期诊治。

    【关键词】干燥综合征;肺动脉高压;结缔组织病;病例报告

    【中图分类号】R543.2 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095.6681.2020.7..02

    1 病例报告

    患者女性，36岁，因“活动后喘息2年余，加重半年余”就诊我院呼吸内科。既往有过敏性紫癜病史半年。有手术史，2月前行“取环术”。查体：T：36.2℃，P：73次/分，R：18次/分，BP：122/74 mmHg。神志清，精神可，全身浅表淋巴结未触及肿大，口唇紫绀，颈静脉正常，双肺呼吸音清，未闻及明显干、湿性啰音，心律齐，二尖瓣听诊区可闻及收缩期吹风样杂音3/6级，主动脉瓣区可闻及第三心音 ......