输尿管畸形诊疗分析
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【关键词】 输尿管畸形;诊疗;分析
【中图分类号】R9145 【文献标识码】B【文章编号】1005-0019(2013)12-0026-01
一.资料 患者,男,56岁,因间断性无痛性血尿1月余入院。患者于2008年11月14日入院,入院前膀胱镜检发现左侧输尿管开口喷血。追诉病史患者无明显诱因解全程肉眼血尿,无血块。无绞痛,无尿频,尿急,尿痛及发热等不适。既往无特殊病史。查体一般可,双肾,膀胱区无触痛及叩痛。肾功能:正常;凝血功能:正常;胸片:正常;3次尿液病理学检查:未找到肿瘤细胞,肾盂尿找结核杆菌未查见;KUB+IVP:双肾未见明显积水征象,双输尿管引流通畅未见梗阻征象,左输尿管下段先天性变异(双输尿管),膀胱未见异常。见图(1)CT:双肾大小,形态,密度未见异常;膀胱后上方见一点样致密影;前列腺未见异常。做好术前准备后于2008年11月21日行输尿管镜检术,术中未见膀胱异常,双侧输尿管开口未见喷血,左侧输尿管开口插入导丝一段后受阻,输尿管镜顺其导丝进入后向上观察见导丝打折,经反复调整导丝不能通过,向上仔细观察为盲端。慢慢退镜可见有另一分岔口,通过此岔口顺利插入导丝无阻力,输尿管镜顺其向上观察约至肾盂输尿管交界处未见明显异常。输尿管镜退至分岔处摄影留据,见下图(2)。逆行造影见左肾盂,肾盏,输尿管全程显影。肾盂,肾盏,输尿管未见扩张。左输尿管下段见一长约13cm左右叉管远端为盲端,未见造影剂外溢征象,见图(3)。患者入院后经抗炎及对症治疗后症状完全缓解,要求出院,嘱其定期随访。
图(1) 图(2)
图(3)
二.讨论 成人先天性巨输尿管症是临床较少见的疾病,而同时并发肾发育不良以及盲端输尿管的病例更为罕见。从胚胎发生学分析,肾、输尿管发生自中胚层后肾,膀胱发生自中胚层泄殖腔,输尿管芽发育过程出现障碍或停滞,使输尿管芽没有融人尿生殖窦内,造成输尿管闭锁,引起尿路梗阻,形成巨输尿管畸形[1]。其次,由于胚胎期一度分割输尿管与生殖窦间的膜没有完全被吸收,故引起输尿口狭窄导致囊肿形成。另外,炎症和创伤也可致输尿管口狭窄,导致输尿管脱垂于膀胱内而形成输尿管囊肿[2]。巨输尿管症1923年首先由Caulk描述,其主要原因是胚胎期输尿管发育速度快于肾脏上升速度,输尿管外膜结缔组织增生,使输尿管呈扭集、迂曲、扩张、引流不畅,蠕动波传导至扭集点时减弱,末端输尿管在下行尿液的牵张作用下,发生逆向蠕动,与顺行蠕动波重叠,形成功能性梗阻,病变进行性加重,使肌层尤其是纵肌出之炎症细胞积聚,胶原纤维增生,最终使肾盂输尿管扩张[3]。重复肾输尿管畸形为胚胎期输尿管芽过度分支异常所形成,可分为完全性或不完全性重复;有异位开口或正常开口;异位开口常无正常输尿管功能,因狭窄致尿液引流不畅,输尿管扭曲、扩张,使相应引流的上肾部积水、感染、肾实质萎缩[4]。泌尿系感染是最常见的症状,另外还可有排尿不畅和血尿的出现,女性患者的膨出部可随尿流脱出尿道外口,婴幼儿患者可因扪及腹部包块而发现本病。对于反复尿路感染而原因不明者,应作检查以排除本病。输尿管膨出可导致尿路梗阻,最终出现输尿管和肾的积水.长期的梗阻引起肾功能损害。并发感染,可引起严重后果。临床表现及诊断主要表现 为尿路梗阻症状。反复尿路感染,其它如排尿障碍、血尿、囊内结石形成等[3]。特殊的辅助检查包括B超、IVP、CT、膀胱镜等。B超检查是初检的首选方法。检查时可见膀胱后壁输尿管出口处的低回声囊性占位病变,有时可以看到膨出部的大小随排尿变化。有报道B超的诊断率达95%~100%,其中受到膨出部的位置大小、是否并发畸形等因素的影响。B超对于上肾较小者不易识别重复肾输尿管畸形,而上肾积水严重时则易误诊为单一肾脏的肾积水。造影检查 IVP很常用,是诊断本病的重要检查手段,能显示出膀胱内的输尿管囊肿。输尿管囊肿脱出,是异位输尿管囊肿经膀胱颈部和尿道而脱出于尿道口外,也可说是异位输尿管囊肿的一个并发症。此症多见于女性。输尿管盲端囊肿,这是由于输尿管末端开口缺如,造成在膀胱三角区内的隆起的输尿管囊肿。输尿管口的梗阻引起输尿管及肾积水,如囊肿较大 ......
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