先天性无子宫无阴道1例
1 病例报告
患者，女，20岁，因“青春期月经未来潮”于2013年12月5日来我院就诊。原发性闭经，否认周期性下腹疼痛、膀胱刺及漏尿等病及史。妇科检查：乳房如正常男性， 乳头不明显，无腋毛，无阴毛，大小阴唇如婴幼儿，尿道口正常，阴道口未见。肛诊：未触及子宫、附件。超声检查：常规膀胱充盈后盆腔内反复扫查，未及子宫及附件，未及阴道结构，未及前列腺结构，反复探查未见卵巢。性激素：催乳素4.69ug/L促卵泡生成素0.19IU/L，促黄体生成素0IU/L，雌二醇126.06pmol/L，孕酮2.21nmol/L，睾酮1.00nmol/L；染色体检查：46 XX。诊断：1.先天性无子宫无阴道2.卵巢未发育。
2 讨论
内源性因素及外源性因素影响女性生殖器官的形成与分化，导致女性生殖道各种发育异常因胚胎期双侧副中肾管中段及尾段未发育致先天性无子宫，常合并无阴道；但卵巢发育正常，常同时伴有部分泌尿系统的先天畸形；、但该患者盆腔未见卵巢，当然常规于盆腔内扫查子宫、附件及阴道，不能排除异位卵巢的可能性，建议患者到上级医院进一步检查，排除异位卵巢还是卵巢未发育或发育不良，另外需除外泌尿系统的畸形。做为基层医院，有些检查虽然不够完善，但需做好转诊工作及定期随访，并给予患者适当的心理安慰。
女性生殖器官发育与孕早期外在不良因素有关，因此妊娠期妇女，应特别注意妊娠的最初3个月，尽量避免各种感染，避免服用导致畸形的药物或接触有害物资(反射线、有害化学物质及其他污染源)。其次，应当注意性分化与发育过程中的异常，尽早就医，及时治疗，有些病例可有较好转归。当然，社区医疗部门及基层医院也应加大普及相关生理卫生知识的力度，使更多的类似患者得到及时治疗，尽可能提高生活质量。 (马陈美)
患者，女，20岁，因“青春期月经未来潮”于2013年12月5日来我院就诊。原发性闭经，否认周期性下腹疼痛、膀胱刺及漏尿等病及史。妇科检查：乳房如正常男性， 乳头不明显，无腋毛，无阴毛，大小阴唇如婴幼儿，尿道口正常，阴道口未见。肛诊：未触及子宫、附件。超声检查：常规膀胱充盈后盆腔内反复扫查，未及子宫及附件，未及阴道结构，未及前列腺结构，反复探查未见卵巢。性激素：催乳素4.69ug/L促卵泡生成素0.19IU/L，促黄体生成素0IU/L，雌二醇126.06pmol/L，孕酮2.21nmol/L，睾酮1.00nmol/L；染色体检查：46 XX。诊断：1.先天性无子宫无阴道2.卵巢未发育。
2 讨论
内源性因素及外源性因素影响女性生殖器官的形成与分化，导致女性生殖道各种发育异常因胚胎期双侧副中肾管中段及尾段未发育致先天性无子宫，常合并无阴道；但卵巢发育正常，常同时伴有部分泌尿系统的先天畸形；、但该患者盆腔未见卵巢，当然常规于盆腔内扫查子宫、附件及阴道，不能排除异位卵巢的可能性，建议患者到上级医院进一步检查，排除异位卵巢还是卵巢未发育或发育不良，另外需除外泌尿系统的畸形。做为基层医院，有些检查虽然不够完善，但需做好转诊工作及定期随访，并给予患者适当的心理安慰。
女性生殖器官发育与孕早期外在不良因素有关，因此妊娠期妇女，应特别注意妊娠的最初3个月，尽量避免各种感染，避免服用导致畸形的药物或接触有害物资(反射线、有害化学物质及其他污染源)。其次，应当注意性分化与发育过程中的异常，尽早就医，及时治疗，有些病例可有较好转归。当然，社区医疗部门及基层医院也应加大普及相关生理卫生知识的力度，使更多的类似患者得到及时治疗，尽可能提高生活质量。 (马陈美)