朱 涛，李禄生

    (重庆医科大学附属儿童医院神经外科，国家儿童健康与疾病临床医学研究中心，儿童发育疾病研究教育部重点实验室，儿科学重庆市重点实验室,重庆 400000)

    脑肿瘤是目前儿童发生癌症相关死亡的最主要原因[1-2]。在脑肿瘤中，低级别胶质瘤(low-grade gliomas，LGGs)最为常见。此病患者约占所有脑肿瘤患者的30%～50%。LGGs患者的预后通常良好，其5年总生存率约为95%。高级别胶质瘤(high-grade gliomas，HGGs)在临床上很罕见，且目前没有特效的疗法[3]。LGGs和HGGs患儿在临床表现和生物学特征上都有异于成人胶质瘤患者[4]。儿童低级别胶质瘤(Pediatric low-grade gliomas，PLGGs)是一组异质性肿瘤，包括星形胶质细胞、少突胶质细胞和混合胶质-神经元组织的肿瘤。虽然临床行为可能不同，但大多数PLGGs是惰性肿瘤，不会发生恶性转化。部分病例报告甚至描述了一些PLGGs自发消退的现象[5-6]。虽然PLGGs患儿的预后较好、死亡率低，但此病的高发病率和高复发率仍是临床上的重大挑战。部分PLGGs患儿可出现癫痫、智力发育障碍、认知障碍及运动障碍等后遗症。进一步研究PLGGs的发病原因、发病机理及新的治疗策略，提高该病患儿的总生存率、延长其无进展生存期及改善其生存质量，一直是医学研究的重点。本文对PLGGs的临床表现、病理与分子诊断、治疗方式等进行总结，为临床上诊治该病提供参考。

    1 PLGGs的临床表现

    PLGGS的临床表现不仅与肿瘤的类型相关，还与肿瘤的位置、大小、病程的长短及生长方式相关。PLGGs的临床表现可分为全身性症状和局灶性症状。约有50%的患儿会在被确诊患有PLGGs前的6个月(甚至更长时间)出现相关症状。PLGGs的全身性症状是通常是由于脑室梗阻引起颅内压增高导致的相关表现，包括头痛(特别是发生于早晨的头痛)、恶心、呕吐和嗜睡等 ......