尚艺伟，李瑞军

    (西安国际医学中心医院消化介入科，陕西 西安 710000)

    肝小静脉闭塞症(hepatic veno occlusive disease，HVOD)是指因某些原因导致肝小叶中央静脉和小叶下静脉内皮损伤、内膜肿胀，致使管腔狭窄或闭塞而引起的肝内窦后性门脉高压症。其病理表现主要为肝小静脉管壁增厚、狭窄、闭塞及肝窦内皮损伤，继续进展会出现肝纤维化、门静脉高压症，并导致食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水、脾大等，与布加综合征、急性黄疸型肝炎、肝硬化失代偿等疾病的临床症状相似，极难鉴别，容易误诊。此病的临床发病率较低。本文就HVOD 的研究现状进行综述，以期为临床上诊治此病提供参考依据。

    1 HVOD 的病因

    欧美等西方国家较多文献报道HVOD 的发生与异基因或自体造血干细胞移植前预处理使用环磷酰胺、白消安、卡莫司丁等免疫抑制剂，以及抗癌使用的细胞毒性药物(如奥沙利铂联合5- 氟尿嘧啶化疗)有关[1]。我国发表的文献报道的HVOD 主要以口服含吡咯生物碱的植物后并发HVOD 为主，如土三七(又名菊三七、天青地红)[2]，其他还有菊科的千里光(又名狗舌草)、豆科的猪屎豆和紫草科的天芥菜等。Mohabbat Omar[3]等在文献中提到阿富汗西北部在经历两年干旱后出现大量的腹水和消瘦患者，这主要是由于食用了被黑星属植物种子污染的小麦制成的面包引起的，这些种子被证明含有吡咯里西啶生物碱。

    2 HVOD 的发病机制

    HVOD 的具体发病机制目前尚未完全明确，涉及炎症、免疫、凝血等多方面，目前认为可能有以下两个方面：一是谷胱甘肽途径，认为化疗药物代谢过程中，因肝小叶Ⅲ区肝窦内皮细胞及肝细胞中谷胱甘肽不足，而化疗药物代谢过程中又消耗了肝细胞和肝窦内皮细胞中的还原型谷胱甘肽，与吡咯生物碱共存于植物中的吡咯样衍生物(PA-N 氧化物)也具有肝毒性，导致肝小叶Ⅲ区容易受到有毒物质的损伤，进而引起肝窦内皮细胞及肝细胞水肿坏死 ......