尚艺伟，高阿娜，张 娜，李延宏

    (西安国际医学中心医院消化介入科，陕西 西安 710000)

    先天性肝纤维化(Congenital Hepatic Fibrosis，CHF)是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，由肝内胆管板畸形(DPM)引起，最终导致肝纤维化、门脉高压，临床上极易误诊，肝脏穿刺活检为CHF 诊断的金标准。本病患者肝功能大多正常或轻度异常，多合并有多囊肝、多囊肾，如后期出现明显门脉高压并发症，经颈内静脉肝内门腔静脉分流术优势明显，但肝移植是目前已知的唯一治疗CHF 的方法。在多囊肾导致的终末期肾衰竭中，肝肾联合移植也应同时考虑。本文报道了1 例经颈内静脉肝内门腔静脉分流术治疗先天性肝纤维化门脉高压病例，以期为本病的治疗提供参考。

    1 病历资料

    患者高某，女，35 岁，陕西渭南人，2023.01.10 以“间断呕血、黑便2 年，再发呕血1 天”为主诉收入西安国际医学中心医院。渭南市第一医院诊断慢性乙型病毒性肝炎6年余，现口服“富马酸替诺福韦片1 片/次，1 次/日”抗病毒，自诉6 年前结婚体检时无乙肝。2021.02 患者无明显诱因出现呕血，鲜红色，量不详，伴解黑色稀糊便，后就诊于西京医院，诊断为“肝硬化失代偿、食管胃底静脉曲张破裂出血、慢性乙型病毒性肝炎”，给予对症止血后出院。后再发呕血、黑便4 次，分别于西京医院、渭南第一医院行保守止血治疗。2021.11 因呕血于西京医院行内镜下套扎+硬化治疗，术后未口服降低门脉压力药物。2023.01.09 患者再发呕血、黑便，家属代诉约1000 mL，后再次就诊于渭南市第一医院，给予保守止血治疗，效果较差，为求进一步治疗，就诊于我院，经急诊以“肝硬化失代偿”收入消化介入病区。婚育史、家族史无特殊。辅助检查：上腹部CT：肝硬化、肝囊肿、多囊肾，脾大、腹腔积液(少量)。入院查体：脉搏135 次/min，呼吸20 次/min，血压82/51 mmHg ......