Nutritional management of hyperglycemia after liver transplantation in a child with glycogen storage disease

    HUANG Guoxing HE Yuhua

    1.Clinical Oncology School of Fujian Medical University/Fujian Cancer Hospital，Fujian 350014 China；2.West China Hospital，Sichuan University

    Corresponding Author "HUANG Guoxing，E-mail：5703232@sina.com

    Keywords "glycogen storage disease；"liver transplantation；"nutritional support；"nutritional management；"nursing

    摘要""总结l例肝糖原累积症患儿肝移植术后高血糖的营养管理经验。提示术后患儿营养支持应根据年龄、疾病特点和营养需求，给予多学科团队干预，从低浓度、小剂量开始，合理、精准、有计划、渐进性实施，满足患儿营养需求；同时定期监测血糖，制定并实施个体化血糖控制方案，积极预防并发症。

    关键词nbsp;"肝糖原累积症；肝移植；营养支持；营养管理；护理

    doi：10.12102/j.issn.2095-8668.2025.05.040

    肝糖原累积症(glycogen storage disease，GSD)是临床一种少见的婴幼儿先天性、隐性遗传、糖原代谢紊乱性疾病，主要病因是肝内葡萄糖?6?磷酸酶缺乏，糖原分解、合成障碍，导致肝脏内糖原或异型糖原过多累积。病人临床表现为严重低血糖、生长迟缓、腹部膨胀、肝脏重度肿大等，重症病人将发展为肝功能失代偿^[1]。GSD一般出现在新生儿期或儿童早期^[2]，患儿可以通过肝移植手术治疗，术后患儿易并发糖尿病等代谢紊乱^[3?4]，加剧移植后排斥反应^[5]。因此，术后加强营养及血糖管理，精准进行代谢调节，是此类患儿的护理重点和难点 ......