张璃，林孝华，李秉煦

    (温州医学院附属第一医院 皮肤科，浙江 温州 325000)

    ·个案报告·

    成人淋巴结朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

    张璃，林孝华，李秉煦

    (温州医学院附属第一医院 皮肤科，浙江 温州 325000)

    朗格汉斯细胞组织细胞增生症；朗格汉斯细胞；CD1a；S-100

    朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)好发于1～3岁婴幼儿，全身各系统器官均可受累，以骨损害最常见，现报告1例罕见的成人累及全身淋巴结的单系统多灶性LCH，并对LCH的研究现状进行讨论。

    1 病例资料

    1.1 一般资料 患者，男，47岁。患者自诉于20余年前无明显诱因的情况下颈部出现红斑及斑块，大小不等，红斑及斑块逐渐扩散至全身，少量散在分布，偶有瘙痒，且头皮出现一硬币大小肿块，有破溃出血，用土方止血后，头皮肿块渐消失。10年前去美国打工，做车衣工。5年前，患者毛发开始脱落。3年前在位于美国的一家中医诊所持续就诊1年，诊断为“皮肤肿瘤”并给予对症支持治疗(具体不详)，无明显好转。2年前，全身皮疹加重，伴大量脱屑，表皮明显变薄，有明显痛痒感，怕冷。头发、眉毛、睫毛均全部脱落，头皮再次出现肿块，并逐渐增大，有血及脓液流出，偶有疼痛，去当地Belleuue医疗中心就诊，并请纽约大学皮肤科专家会诊，会诊意见：高度怀疑为“皮肤淋巴瘤”，但还需与丘疹性红皮病、红皮病型蕈样肉芽肿(MF)、毛发红糠疹、鱼鳞病、银屑病、湿疹、非典型药物反应、苔藓样疹鉴别，并做了一系列的检查，包括组织病理检查、免疫组织化学检查、流式细胞仪检查等，未找到MF的诊断依据，故排除MF。在为期1年的就诊中给予了MTX 12.5 mg/周、维A酸类药物、叶酸、光疗、外用药等治疗，患者感觉在进行MTX 12.5 mg/周治疗时皮疹稍有好转，其他的治疗均无明显疗效。2010年年初，发现腹股沟淋巴结肿大，不伴疼痛。2011年年初回国，并于2011年4月来我科门诊就诊，首诊为“红皮病？MF？毛发红糠疹？鱼鳞病？银屑病？湿疹？”(见图1)。既往慢性中耳炎5年余。

    1.2 体检 生命体征平稳，心、肺、腹查体无明显异常。专科情况：全身皮肤大面积红褐色斑片及斑块，伴大量脱屑 ......