付贵，何晓青，胡云霞，余灵芳，杨青，庄捷秋(温州医科大学附属第二医院育英儿童医院 肾内科，浙江 温州 325027)

    伴毛细血管内增生的儿童紫癜性肾炎的临床病理及转归分析

    付贵，何晓青，胡云霞，余灵芳，杨青，庄捷秋

    (温州医科大学附属第二医院育英儿童医院 肾内科，浙江 温州 325027)

    [摘 要]目的：探讨伴毛细血管内增生的儿童紫癜性肾炎(EP-HSPN)的临床、病理和疾病转归。方法：回顾性分析2005年1月-2013年6月本院收治的经肾活检确诊为EP-HSPN患儿的临床、病理和随访资料，选取同时段的非EP-HSPN患儿作为对照，将2组进行比较。进一步将EP-HSPN患儿毛细血管内增生的受累肾小球比例按≥50%、<50%分为DEP-HSPN组(弥漫性毛细血管内增生的HSPN)和非DEP-HSPN组，将2组进行比较。结果：①EP-HSPN组46例，非EP-HSPN组44例，与非EP-HSPN组患儿比较，EP-HSPN组患儿年龄小，起病较急，临床多见关节肿痛、胃肠道受累、肾病水平蛋白尿及低白蛋白血症，更多表现为肾病综合征型；病理上，EP-HSPN组患儿较多呈III级病理表现，新月体比例、毛细血管袢坏死比例高，肾小管间质病变损伤程度轻。②46例EPHSPN患儿中，DEP-HSPN组13例，非DEP-HSPN组33例，与非DEP-HSPN组患儿相比，DEP-HSPN组患儿有较高的24 h尿蛋白量、血尿素氮，更多表现为肾病水平蛋白尿、低白蛋白血症和肾病综合征型，较少表现为血尿和蛋白尿型。③针对EP-HSPN患儿多采取激素联合环磷酰胺冲击治疗(占50.0%)，非EP-HSPN患儿则较多采用对症治疗(占47.7%)。随访结果中，2组患儿在随访时间和疾病转归上差异无统计学意义。结论：EP-HSPN患儿临床表现和肾小球病理改变较重，早期积极予以激素联合免疫抑制剂干预可获得良好的短期疗效。

    [关键词]紫癜性肾炎；儿童；病理学，临床；毛细血管内增生

    紫癜性肾炎(Henooch-Schonlein purpura nephritis，HSPN)是我国儿童最常见的继发性肾小球肾炎。在HSPN病理中，局灶节段性毛细血管内增生的HSPN(endocapillary proliferation-HSPN，EP-HSPN)临床较常见，而以肾小球弥漫性毛细血管内增生为主要表现的HSPN(diffuse endocapillary proliferation-HSPN，DEP-HSPN)临床较少见，目前国内外关于两者的病例报道较少[1-2] ......