林晶，张依纯，叶楚远，蔡慧琳，俞晨艺，蔡晓红

    (1.温州医科大学附属第二医院育英儿童医院 儿童睡眠医学科，浙江 温州 325027；2.杭州市儿童医院儿童内科，浙江 杭州 310000)

    Pierre-Robin综合征(Pierre-Robin syndrome，PRS)又称为Robin序列征、小颌畸形综合征，主要表现为下颌骨发育不全(小颌畸形或颌后缩)、舌后坠及气道梗阻，多伴有腭裂，是睡眠呼吸紊乱的高发人群[1]。睡眠问题在临床诊治中易被忽视或误诊。本研究通过收集临床资料，总结PRS儿童临床特点，并对8例存活儿童进行睡眠问卷调查，1例进行整夜多导睡眠监测(polysomnography，PSG)，探讨PRS儿童睡眠呼吸紊乱(sleep-disordered breathing，SDB)情况。

    1 对象和方法

    1.1 对象 选择2014年12月至2016年6月在温州医科大学附属第二医院育英儿童医院住院部诊断为PRS儿童15例。其中，男12例，女3例；年龄1～102 d，中位年龄为2 d；出生体质量1 920～3 800 g，平均(2 872±576)g。根据Cole临床严重度分级[2]：I级为仰卧位时无明显呼吸困难，间歇性舌后坠，5例；II级为仰卧位时有间歇性轻度气道阻塞，侧卧位时无气道阻塞，持续性舌后坠，4例；III级为典型Robin三联征，仰卧位时有中到重度气道阻塞，侧卧时仍存在气道阻塞，持续性舌后坠，无法经口喂养，6例。本研究获温州医科大学附属第二医院育英儿童医院伦理委员会批准。

    1.2 方法

    1.2.1 资料收集：采用回顾性分析，记录儿童一般情况(姓名、性别、出生年月、出生体质量)、临床表现(呼吸困难、喂养困难)、体格检查(小下颌、舌后缀、腭裂、高腭弓)、转归、颌面部CT检查。

    1.2.2 多层螺旋CT颌面部平扫+重建：1例完成此项检查，采用荷兰Philips Brilliance 16 CT扫描仪，通过对容积数据进行多平面重建、容积再现等后处理重建，测量第一颈椎前缘到舌骨大角的距离(ab)与第一颈椎前缘到硬腭后缘的距离(ac)之比 ......