Good综合征2例
轻链,丙种球蛋白,腺瘤,病例1,病例2,讨论:
陈相,黄晓颖,王良兴,李玉苹,陈彦凡(温州医科大学附属第一医院 呼吸与危重症医学科,浙江 温州 325015)
Good综合征(Good’s syndrome,GS)是一种胸腺瘤相关免疫缺陷综合征,表现为胸腺瘤合并外周血B细胞、T细胞缺陷及低丙种球蛋白血症,易反复继发细菌、真菌或病毒的感染。笔者在此报道2例GS患者并文献复习。
病例1
患者,男,43岁,因“咳嗽、咳痰4个月,胸闷半月”入院,偶发热、畏寒,体温最高达39.0 ℃,当地医院多次诊治无好转。入院查体:体温39.0 ℃、脉搏113次/min、呼吸20次/min、血压89/47 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),既往体健,否认家族疾病史。一般情况可,颈部浅表淋巴结未触及。口唇和指端无发绀,颈静脉无怒张。两肺呼吸运动正常,呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音。心脏及腹部无明显阳性体征,双下肢无浮肿。辅助检查:血常规:WBC 13.81×109/L,LYM 4.07×109/L,LYN% 0.295,GRA%0.562,RBC 4.50×1012/L,Hb 138 g/L,PLT 185×109/L;淋巴亚群报告:淋巴绝对值4 070/μL,T细胞绝对值3 801/μL,占93.4%(正常范围60%~79%);CD4+T细胞绝对值712/μL,占17.5%(正常范围34%~52%);CD8+T细胞绝对值2 662/μL,占65.4%(正常范围21%~39%);CD4+/CD8+0.27,B细胞绝对值126/μL,占3.1%(正常范围5%~18%);NK细胞绝对值73/μL,占1.8%(正常范围7%~40%) ......
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