俞丽生，盛汉松，林坚，林冬冬，张弩

    (温州医科大学附属第二医院 神经外科，浙江 温州 325027)

    幼年性黄色肉芽肿(Juvenile xanthogranuloma，JXG)是一类自发性良性非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，主要发生于年轻患者，尤其好发于10岁以下幼年，很少见于成人[1]。JXG可能的致病因素与基因缺陷如神经纤维瘤病I型、病毒感染、血液系统恶性肿瘤等相关[2-4]。中枢神经系统累及很少见，中枢神经系统孤立性JXG更为罕见。笔者报告一例术后病理证实的类似脑膜瘤样颅内孤立性JXG，并文献复习如下。

    1 临床资料

    患儿，女，6岁，既往体健，按计划接种疫苗。因“呕吐1 d”入院，入院时无明显头晕头痛，无腹痛腹胀等不适。查体提示生命体征平稳，神志清，双瞳等大等圆约3.0 mm，双侧对光反射灵敏。心肺腹无殊，全身骨骼无活动异常及压痛。除双侧巴彬斯基征阳性外，其他神经系统查体均阴性。入院实验室检查均无明显异常发现，胸片、心电图、腹部B超未见明显异常。查头颅MRI平扫及增强扫描提示右额镰旁占位，周围水肿明显，占位在T1上呈等低信号，T2上呈高信号伴中间低信号，兼部分囊变，DWI上呈等低信号，增强扫描呈均匀一致强化，并可见脑膜尾征(见图1)。初步诊断为“右额镰旁占位：脑膜瘤待排”，予积极完善术前准备后，行右额占位切除术。术中见肿瘤位于右额镰旁，大体呈球状，边界相对清楚，侵犯大脑镰并长入左侧额部约 2 cm，肿瘤总体大小约5 cm×4 cm×4 cm ......