陈永仙，王良兴，石宇博，陈佳静，钱沁清，袁佳玮，黄晓颖

    温州医科大学附属第一医院 呼吸与危重症医学科，浙江 温州 325015

    皮肌炎(dermatomyositis, DM)是一种主要累及皮肤和肌肉的自身免疫系统性疾病，常表现为独特性皮肤损害及双侧近端肌无力，肌无力常为对称性，并可发生其他内脏器官损害。DM常并发肺间质性病变(interstitial disease, ILD)。当并发急进性ILD时，患者常因急剧进展的ILD出现呼吸衰竭，从而导致死亡，及早诊断、及早治疗是减缓病情进展和改善病情预后的关键环节。DM的具体发病机制仍未明确。近些年研究表明，DM患者体内存在某些肌炎特异性抗体，与DM独特的临床表现及疾病活动相关，研究这些特异性抗体有助于疾病诊断、病情评估和预后评价[1-2]。其中抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5, MDA5)抗体是近年来的研究热点，与ILD密切相关。DM合并ILD患者临床表现及影像学表现多种多样，许多自身抗体(如抗RO-52抗体)与之存在一定的联系[3-4]。但目前对于抗MDA5抗体阳性DM合并ILD患者一般临床表现、影像学表现、实验室检查结果及预后的研究仍较少，且在大部分医院抗MDA5抗体需外送检测，所需时间较长。本研究对抗MDA5抗体阳性DM合并ILD患者的临床特点进行分析，并寻找可以预判抗MDA5抗体的指标，以帮助疾病诊断及预后评价。

    1 对象和方法

    1.1 对象 收集2017年1月至2020年7月温州医科大学附属第一医院风湿免疫科及呼吸与危重症医学科收治的DM合并ILD患者81例的数据，依据抗MDA5抗体检测结果分为阳性组与阴性组，其中阳性组26例，阴性组55例。纳入标准：①满足1975年BOHAN等[5-6]提出的DM分类标准；②ILD的诊断根据2002年美国胸科协会/欧洲呼吸病学会特发性ILD诊断标准[7]。排除标准：①合并自身免疫系统性疾病的其他类型患者；②合并慢性支气管炎、支气管扩张、肺部感染、支气管哮喘、肺部恶性肿瘤；③并发除肺部以外的其他部位恶性肿瘤；④临床及影像资料不全。对纳入研究的两组患者进行为期半年的临床及电话随访。本研究通过医院伦理委员会审批。

    1.2 方法

    1.2.1 一般资料收集：收集资料包括年龄、性别、症状(咳嗽、胸闷、呼吸困难、发热、肌肉酸痛、肌无力、关节疼痛、四肢浮肿、口腔溃疡、结膜炎、口干眼干、头痛)、体征(Velcro啰音)、皮疹常见征象(技工手、Gottron征、V字征、向阳征及披肩征)、皮疹所在位置(双上肢、颜面部、躯干部、颈部及臀部) ......