王牡丹，黄丽娃，林建宇，章圣泽，董芍芍

    温州市人民医院 肾内科，浙江 温州 325000

    淀粉样变性是一种以特殊蛋白(淀粉样物质)沉积为特点的系统性疾病，可蓄积于多种内脏器官、结缔组织及血管壁，如肾脏、心脏、肝脏等，导致相应组织结构的破坏和相应器官功能紊乱。重轻链淀粉样变性(heavy and light amyloidosis,AHL)是由单克隆重链和轻链成分混合聚集在细胞外沉积致病。AHL是一种罕见病[1-3]，现报告1例AHL患者的临床特点，总结该类型淀粉样变性的临床特点、诊断及预后。

    1 病例资料

    1.1 一般资料 患者，男，80岁，因全身水肿3个月拟诊“肾病综合征”收住入院。患者3个月前在家中无明显诱因出现全身水肿，四肢均有分布，晨重暮轻，双侧对称，尤以双下肢明显，凹陷性，伴头晕，无视物旋转，无头痛，伴腹胀腹泻，不成形，色黄，一天4～5次，无黏液脓血便，无发热皮疹，无关节肿痛，无胸闷气促，无恶心呕吐，无反酸嗳气，无尿量减少，无尿频尿急尿痛，无骨痛，曾至文成县人民医院查尿常规：蛋白(4+)，血肌酐94 μmol/L，血白蛋白17.1 g/L，当地医院予中草药消肿利尿后全身水肿未缓解，为求进一步诊治入院。既往无其他病史。入科时查体：体温36.9 ℃，脉搏70次/min，血压：134/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa) ......