陈仕胜，吴建洺，高宇

    温州医科大学附属第二医院育英儿童医院 皮肤科，浙江 温州 325027

    朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)认为是由丝裂原活化蛋白激酶通路突变引起的骨髓前体细胞炎症性肿 瘤[1]，临床表现及预后差异较大，轻者仅单器官受累，部分自行缓解，重者多系统受累，较难治疗，病死率高达20%[2]。早期轻微的临床表现应考虑到该病的可能，及时评估其他系统的累及对于早期诊断和治疗至关重要。现报告1例以突眼为主要症状的LCH。

    1 病例资料

    患儿，男，3岁，因右侧突眼伴有泪液增多5个月就诊。患者5个月余前无明显诱因出现右侧眼球微突伴有泪液增多，低热，体温波动于38～38.5 ℃之间，至当地医院行退热处理(具体不详)，热退后突眼症状有所缓解。但此后突眼症状不断加重，患者前往温州医科大学附属眼视光医院就诊，行眼眶CT平扫及眼部B超检查，考虑“眼部囊肿”，建议至温州医科大学附属第二医院育英儿童医院行全身检查，遂于2019年5月1日入住我院血液科。

    入院查体：意识清，全身皮肤未见黄染，右侧眼球突出明显，躯干部可见散在米粒大小淡红色丘疹，质软，互不融合，头顶处可见油腻性厚痂(见图1) ......