应双伟，虞义建，张杰，沈健，杨艳，朱夏吟，邵燕萍，郭群依

    台州医院 血液肿瘤内科，浙江 台州 317000

    髓外受累(extramedullary disease, EMD)是多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)的一种侵袭性形式，以一个克隆和/或亚克隆独立于骨髓微环境而生长为主要特征[1]。目前公认的EMD定义仅限于由血行扩散引起的软组织浆细胞瘤且与骨结构没有接触，其在新诊断和复发/难治的MM患者中的发病率分别占0.5%～4.8%和3.4～14%，前者EMD通常累及皮肤和软组织；而后者可累及肝、淋巴结、中枢神经系统和胸膜等部位[2]。而胰腺受累(以下简称胰腺EMD)极为罕见，目前英文文献仅近40例报道[3]，本研究回顾分析浙江省台州医院近10年于血液肿瘤内科收治的4例MM合并胰腺EMD患者的临床表现、治疗及转归。

    1 对象和方法

    1.1 入组患者

    回顾性分析2011年10月至2021年10月入住浙江省台州医院住院的MM患者。常规检测血常规、超敏C反应蛋白、生化、血清免疫球蛋白、血尿轻链及免疫固定电泳、β微球蛋白、肿瘤系列；骨髓检测形态学、免疫分型、染色体、荧光原位杂交 (fluorescence in situ hybridization, FISH)；影像学评估全身骨质破坏及EMD；MM诊断依据中国多发性骨髓瘤指南[4]；分期按照国际分期系统(international staging system, ISS)及Durie-Salmon分期系统进行分期[4]。

    1.2 胰腺累及前MM患者的治疗和疗效评估

    治疗方案选择参考当时中国多发性骨髓瘤指南[4]，主要采取蛋白酶体抑制剂为基础的联合化疗 方案，1 例采取自体干细胞移植巩固。疗效评价参照国际骨髓瘤工作组(international myeloma working group, IMWG)的疗效标准。

    1.3 胰腺累及时的临床表现、影像学和病理学特征

    考虑MM累及胰腺时，通过完善生化、淀粉酶、肿瘤系列、MM相关指标以及腹部B超、腹部平扫+增强CT或全身PET/CT等手段全面评估MM，同时采用经皮超声引导下穿刺活检术或超声内镜下细针穿刺术(endo-scopic ultrasonography guided fine needle aspiration, EUS-FNA)获取病理组织，常规石蜡包埋、切片、HE染色及二步法SP免疫组织化学检测 ......