颅内多发转移性黑色素瘤一例
1 病例资料
患者男性，73岁，以突发左下肢无力4小时入院。患者4天前无明显诱因突发左下肢无力，伴左侧枕颈部疼痛。急诊送至我院，行头颅CT提示颅内多发高密度占位变(右侧额叶、顶叶、岛叶，左侧颞叶、小脑、脑干)其中右侧顶叶病变伴出血，伴右侧脑室受压。患者既往左足内侧黑痣病史10余年，初期约蚕豆大小，曾有破溃脱落，现呈黄豆大小。50天前曾因间断头晕于外院查头颅MRI提示颅内未见明显异常。
查体：心肺未见异常，全身浅表淋巴结未及肿大。Babinski征可疑阳性，脑膜刺激征阳性，左下肢肌力约Ⅰ级，余神经系统查体未见异常。左足内侧皮肤可见黄豆大小黑色隆起，表面欠平整，无毛发。头颅MR检查：颅内(右侧额叶、顶叶、岛叶，左侧颞叶、小脑、脑干)多发囊实性占位变，右侧额顶及左侧颞叶囊性病变呈短T1短T2信号改变，其他实性病变呈等T1或稍短T1、混杂T2信号改变。双侧脑室后角可见短T1短T2液性影。增强扫描见病灶强化不明显。行胸部CT扫描提示纵膈转移可能。左足皮肤黑色肿物病理检查：提示黑色素瘤，瘤细胞增生异常活跃。余检查未见明显异常。
, 百拇医药
临床诊断：颅内多发转移性黑色素瘤伴瘤卒中。入院给予止血、减轻脑水肿等治疗，住院当天肢体无力即有好转，至第二天左下肢肌力恢复至Ⅲ级，至第10天后恢复至Ⅳ级。住院第20天复查头颅CT提示：右侧顶叶脑室旁高密度影消失，余同前对比无明显变化。患者拒绝接受进一步治疗，现处于带瘤生存状态。
2 讨 论
颅内黑色素瘤多为转移性病变，原发性病变非常少见。转移性颅内黑色素瘤常为多发，多来自皮肤、眼脉络丛和肾上腺髓质等部位起源的恶性黑色素瘤，经血液转移，可发于大脑、小脑及脑干等任何部位。约占颅内肿瘤的0.1%-0.3%。预后较差，病死率较高，平均生存期不超过5个月[1]。MRI是颅内黑色素瘤的重要检查方法，但其常常因为伴发囊变、出血等现象使检查结果多种多样。由于黑色素的顺磁性使得单纯颅内黑色素瘤不伴有出血时具有典型的信号改变。黑色素瘤在CT和MRI均可被增强。本例CT、MR表现与文献报道相似，主要表现为顺磁性信号改变、脑组织水肿和肿瘤卒中出血改变。一般说来结合病患典型临床表现，首选头颅MRI检查，根据其典型的短T1短T2信号改变，可初步确立诊断，但最终仍需要靠组织病理确诊。
, 百拇医药
本例患者发病前有皮肤黑色素痣恶变病史，而且50天前头颅MRI检查尚未见明显异常。其发病特点是：以颅内占位导致肢体功能缺损症状为表现，急性起病，结合皮肤肿物病理，确立颅内多发转移性黑色素瘤诊断。但给予药物治疗后，症状缓解较快。影像学提示：短期内出现多个颅内占位病变，生长迅速，伴右侧顶叶脑室旁肿瘤卒中，但是在入院第20天复查时，右侧额叶处原高密度病灶几乎完全消失，体现了颅内转移性黑色素瘤变化的多样性。但是仍存在其他转移灶多发于大脑、小脑、脑干等区域，故预后较差。
目前颅内转移性黑色素瘤的治疗手段有手术切除、放射治疗、化学治疗和免疫治疗等。手术切除是颅内单发的黑色素瘤主要的治疗方法。通过手术的方法可以切除较大的转移病灶以直接解除其占位症状，之后再行后续术后放化疗以杀死残存的肿瘤组织和亚临床病灶。一般说来，颅内黑色素瘤对放疗、化疗的反应均比较差，但是有研究表明立体定向放射外科治疗脑黑色素瘤的效果较普通放疗好得多。在神经导航立体定向下，单次的大剂量照射能够增加射线对肿瘤组织的杀伤性，而对周围正常脑组织损伤较小，能够提高局部转移灶的控制率。生存分析研究表明立体定向放射外科治疗在单发黑色素瘤脑转移病灶中的效果较好[2]。本病例是多发颅内转移性黑色素瘤，而且脑干中也可见转移灶，故不宜手术切除，我们建议行伽玛刀治疗，但是患者拒绝接受进一步治疗。
, 百拇医药
颅内转移性黑色素瘤起病急、病情发展较快，因此掌握颅内黑色素瘤的典型影像学改变，并结合外周原发病灶病理检查，是诊断颅内黑色素瘤的关键。治疗宜按照病灶具体情况选择一种或者多种手段联合治疗，以达到最佳治疗效果。
参考文献
[1] Greco Crasto S，Soffietti R，Bradae GB.Primitive cerebral melanoma：case report and review of the literature[J].Surgical Neurology，2001，55(03)：163-168.
[2] 陈坚.颅内转移性黑色素瘤1例[J].临床肿瘤学杂志，2008，13(2)：190., 百拇医药(嵇明 伍丽)
患者男性，73岁，以突发左下肢无力4小时入院。患者4天前无明显诱因突发左下肢无力，伴左侧枕颈部疼痛。急诊送至我院，行头颅CT提示颅内多发高密度占位变(右侧额叶、顶叶、岛叶，左侧颞叶、小脑、脑干)其中右侧顶叶病变伴出血，伴右侧脑室受压。患者既往左足内侧黑痣病史10余年，初期约蚕豆大小，曾有破溃脱落，现呈黄豆大小。50天前曾因间断头晕于外院查头颅MRI提示颅内未见明显异常。
查体：心肺未见异常，全身浅表淋巴结未及肿大。Babinski征可疑阳性，脑膜刺激征阳性，左下肢肌力约Ⅰ级，余神经系统查体未见异常。左足内侧皮肤可见黄豆大小黑色隆起，表面欠平整，无毛发。头颅MR检查：颅内(右侧额叶、顶叶、岛叶，左侧颞叶、小脑、脑干)多发囊实性占位变，右侧额顶及左侧颞叶囊性病变呈短T1短T2信号改变，其他实性病变呈等T1或稍短T1、混杂T2信号改变。双侧脑室后角可见短T1短T2液性影。增强扫描见病灶强化不明显。行胸部CT扫描提示纵膈转移可能。左足皮肤黑色肿物病理检查：提示黑色素瘤，瘤细胞增生异常活跃。余检查未见明显异常。
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临床诊断：颅内多发转移性黑色素瘤伴瘤卒中。入院给予止血、减轻脑水肿等治疗，住院当天肢体无力即有好转，至第二天左下肢肌力恢复至Ⅲ级，至第10天后恢复至Ⅳ级。住院第20天复查头颅CT提示：右侧顶叶脑室旁高密度影消失，余同前对比无明显变化。患者拒绝接受进一步治疗，现处于带瘤生存状态。
2 讨 论
颅内黑色素瘤多为转移性病变，原发性病变非常少见。转移性颅内黑色素瘤常为多发，多来自皮肤、眼脉络丛和肾上腺髓质等部位起源的恶性黑色素瘤，经血液转移，可发于大脑、小脑及脑干等任何部位。约占颅内肿瘤的0.1%-0.3%。预后较差，病死率较高，平均生存期不超过5个月[1]。MRI是颅内黑色素瘤的重要检查方法，但其常常因为伴发囊变、出血等现象使检查结果多种多样。由于黑色素的顺磁性使得单纯颅内黑色素瘤不伴有出血时具有典型的信号改变。黑色素瘤在CT和MRI均可被增强。本例CT、MR表现与文献报道相似，主要表现为顺磁性信号改变、脑组织水肿和肿瘤卒中出血改变。一般说来结合病患典型临床表现，首选头颅MRI检查，根据其典型的短T1短T2信号改变，可初步确立诊断，但最终仍需要靠组织病理确诊。
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本例患者发病前有皮肤黑色素痣恶变病史，而且50天前头颅MRI检查尚未见明显异常。其发病特点是：以颅内占位导致肢体功能缺损症状为表现，急性起病，结合皮肤肿物病理，确立颅内多发转移性黑色素瘤诊断。但给予药物治疗后，症状缓解较快。影像学提示：短期内出现多个颅内占位病变，生长迅速，伴右侧顶叶脑室旁肿瘤卒中，但是在入院第20天复查时，右侧额叶处原高密度病灶几乎完全消失，体现了颅内转移性黑色素瘤变化的多样性。但是仍存在其他转移灶多发于大脑、小脑、脑干等区域，故预后较差。
目前颅内转移性黑色素瘤的治疗手段有手术切除、放射治疗、化学治疗和免疫治疗等。手术切除是颅内单发的黑色素瘤主要的治疗方法。通过手术的方法可以切除较大的转移病灶以直接解除其占位症状，之后再行后续术后放化疗以杀死残存的肿瘤组织和亚临床病灶。一般说来，颅内黑色素瘤对放疗、化疗的反应均比较差，但是有研究表明立体定向放射外科治疗脑黑色素瘤的效果较普通放疗好得多。在神经导航立体定向下，单次的大剂量照射能够增加射线对肿瘤组织的杀伤性，而对周围正常脑组织损伤较小，能够提高局部转移灶的控制率。生存分析研究表明立体定向放射外科治疗在单发黑色素瘤脑转移病灶中的效果较好[2]。本病例是多发颅内转移性黑色素瘤，而且脑干中也可见转移灶，故不宜手术切除，我们建议行伽玛刀治疗，但是患者拒绝接受进一步治疗。
, 百拇医药
颅内转移性黑色素瘤起病急、病情发展较快，因此掌握颅内黑色素瘤的典型影像学改变，并结合外周原发病灶病理检查，是诊断颅内黑色素瘤的关键。治疗宜按照病灶具体情况选择一种或者多种手段联合治疗，以达到最佳治疗效果。
参考文献
[1] Greco Crasto S，Soffietti R，Bradae GB.Primitive cerebral melanoma：case report and review of the literature[J].Surgical Neurology，2001，55(03)：163-168.
[2] 陈坚.颅内转移性黑色素瘤1例[J].临床肿瘤学杂志，2008，13(2)：190., 百拇医药(嵇明 伍丽)