李晔 翁习生 林进 金今 钱文伟 张保中 高鹏 翟吉良

    (中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科，北京100730)

    血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。该病患者常存在骨骼肌肉系统内反复、自发性出血，并引起关节内外广泛的破坏，往往在疾病终末期需要接受骨科手术治疗。回顾文献，目前国内外医疗机构大多围绕血友病关节置换术进行研究，而暂无单纯针对血友病性骨关节病围手术期伤口并发症的报道[1,2]。本文通过对我院接受骨科手术治疗的血友病患者进行回顾性研究，探讨我国血友病性骨关节病围手术期伤口并发症的发生情况和临床处理。

    1 资料与方法

    2000年1月至2014年8月我院共对101例血友病患者实施骨科手术147例次。其中甲型血友病91例，乙型血友病10例。患者平均年龄29.7岁(6～61岁)。手术种类包括全膝关节置换术44例(63膝)，全髋关节置换术25例(30髋)，血友病假瘤切除术14例，跟腱延长术13例，外固定术7例，踝关节融合术5例，膝关节镜检术2例，全肘关节置换术1例，其他手术12例(骨折切开复位内固定术、膝关节松解术、髌骨脱位复位术等)。搜集所有患者围手术期伤口愈合情况及相应治疗等资料。

    所有患者术前经血液科专科医师会诊，通过凝血因子预实验确定围手术期替代方案。甲型血友病患者采用血浆源性或重组凝血因子Ⅷ(FⅧ)进行替代，乙型血友病患者采用凝血酶原复合物进行替代，围手术期监测血浆凝血因子及抗体浓度。根据手术大小预先设定围手术期凝血因子理想浓度。一般情况下，关节置换手术当日维持凝血因子浓度在100%左右，术后1～3 d维持在80%左右，术后4～6 d维持在60%左右，术后7～10 d维持在40%左右，此后逐渐减量至伤口拆线。其他手术适当降低术后凝血因子浓度水平，并根据伤口引流量、手术区域肿胀及血红蛋白水平等调整凝血因子用量，必要时给予输血和(或)加用氨甲环酸等抗纤溶药物。

    101例血友病患者中8例发生围手术期伤口并发症(表1)，其中5例出现伤口愈合不良，分别?为膝关节置换术后2例，跟腱延长术后1例，膝关节屈曲畸形致髌骨脱位行后关节囊松解、髌骨外侧支持带松解

    2 结果

    及股四头肌成形术后1例，血友病假瘤术后1例；均表现为表皮坏死，有4例经伤口换药后延迟愈合，1例经VSD治疗2周后，行伤口清创、植皮后痊愈(图1)。另外还有3例术后发生伤口感染，分别为膝关节置换术后1例，血友病假瘤术后2例；其中1例膝关节置换术后患者在膝关节周围形成张力性水疱，经久不愈并形成溃疡与关节内相通 ......