翟吉良 张保中 唐璜

    (中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科，北京100730)

    1 患者资料

    患者，女，45岁，2012年1月起无明显诱因逐渐出现左大腿皮下肿物，伴瘀斑形成，影响活动7年8月外院就诊，PT：13.4 s，APTT：40.3 s，Fbg：3.26 g/L，左大腿MRI提示血管瘤可能(图1)，行“左大腿肿物切除术”，术后病理：(大腿)肌间血管瘤伴变性改变。此后患者相继出现右大腿、右肘关节、双侧臀部皮下肿物，伴瘀斑形成，再次外院就诊，HGB：60 g/L，PLT：80×109/L，RET%：15.77%，PT：16.9 s，Fbg：1.1 g/L，D-二聚体：>20 μg/ml，CD55/CD59细胞(-)，Coombs试验(-)，PML/RARα融合基因(-)，骨髓涂片示增生性贫血、血小板减少，考虑“溶血性贫血”，予氨甲环酸、甲强龙治疗，患者感症状好转，后予丹参川穹嗪输液治疗，患者感皮下肿物增大，肿痛加重，查PT、APTT、Fbg无法测出，PT、APTT纠正后可正常，立即停用丹参，予冷沉淀10个单位输注，感肌肉肿痛好转。

    2012年11月患者因右前臂肿物压迫出现右手麻木于我院就诊，超声报告肿物大小约4 cm×3.5 cm×3 cm，位于屈腕肌群之间。肌电图提示右正中神经损害，HGB：99 g/L，PLT：58×109/L，PT：>70 s，APTT：34.4 s，INR：1.62 R，Fbg：<0.4 g/L，D-二聚体：89.88 μg/L，PT、APTT纠正后均正常，凝血因子浓度正常，Coombs(-)，LA、ACL(-)，结合MRI诊断考虑“Kasabach-Merritt综合征、右正中神经损伤”。术前给予泼尼松、血浆、血小板和纤维蛋白原输注治疗，患者于2012年12月14日行“右前臂血肿清除+正中神经探查术”，术后麻木症状缓解，于2014年12月24日出院。出院后长期口服华法林3.75 mg，每日1次；云南白药0.5 g ......