中国医师协会骨科医师分会骨肿瘤专业委员会

    郭卫1*牛晓辉2*肖建如3*蔡郑东4*

    (1.北京大学人民医院骨肿瘤科，北京100044；2.北京积水潭医院骨肿瘤科，北京100035；3.上海长征医院骨科，上海200003；4.上海市第一人民医院骨科，上海200080)

    1 方法学

    证据推荐等级方法采用GRADE(Grading of Recommendations Assessment,Development and Evaluation)方法，内容见表1。

    2 骨肉瘤概述

    2.1 临床特点

    骨肉瘤是儿童及年轻患者最常见的原发恶性肿瘤。中位发病年龄为20岁。65岁以上的骨肉瘤患者常继发于 Paget病[1]。

    骨肉瘤主要有髓内、表面、骨外三种亚型。髓内高级别骨肉瘤是经典病理类型，占全部骨肉瘤的80%[2]。骨肉瘤是一种梭形细胞肿瘤，肿瘤细胞可产生骨样基质或不成熟骨。最常见的病变部位为生长活跃的股骨远端、胫骨近端的干骺端。低级别髓内骨肉瘤占全部骨肉瘤的2%，发病部位与经典骨肉瘤类似。皮质旁和骨膜骨肉瘤发生于皮质旁或皮质表面。皮质旁骨肉瘤为低度恶性，约占全部骨肉瘤的5%[3]。最常见的部位为股骨远端后方，肿瘤很少发生转移。24%～43%的低级别骨旁骨肉瘤可能转变为高级别肉瘤[4,5]。骨膜骨肉瘤为中度恶性肿瘤，好发于股骨及胫骨[3]。高级别表面型骨肉瘤十分罕见，占骨表面骨肉瘤的10%[6,7]。

    疼痛和肿胀是骨肉瘤早期最常见的症状。疼痛最初多为间断性，常与生长痛混淆，而导致确诊较晚。骨肉瘤可通过血行播散，最常见的转移部位为肺。

    表1 GRADE推荐等级和证据分级

    以TP53基因突变为特征的Li-Fraumeni综合征患者继发骨肉瘤的风险较高[8-10]。对有视网膜母细胞瘤病史的患者，骨肉瘤是常见继发恶性肿瘤，这类患者的特征是视网膜母细胞瘤基因RB1突变[11-13]。骨肉瘤患病风险的增高还与其他一系列遗传倾向综合征相关[13]。骨肉瘤是最常见的放射诱导的骨起源恶性肿瘤[14,15]。

    多药方案的新辅助化疗和其他辅助治疗措施使骨肉瘤患者预后得到了改善。通过目前的综合治疗，接近2/3的骨肉瘤患者能够治愈 ......