董玉雷 翟吉良 冯宾 翁习生

    (中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科，北京100730)

    血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏，后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起，血友病的发病率没有种族或地区差异。在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000。所有血友病患者中，血友病A占80%～85%，血友病B占15%～20%。女性血友病患者极其罕见[1]。

    由于反复出血，血友病患者可继发血友病性关节炎，引起关节疼痛和功能障碍，晚期关节面完全破坏，需接受关节置换手术[2]。由于血友病的凝血功能障碍，接受骨科大手术围术期需接受凝血因子替代治疗以纠正其凝血障碍，减少出血[3]。关节置换手术作为骨科大手术，术后出现血栓的风险较高，术后35 d内不预防，无症状性深静脉血栓(deep vein thrombosis，DVT)发生率可高达40%～60%，症状静脉血栓栓塞症(Venous thromboembolism，VTE)可达4.3%，应用低分子肝素可降至1.8%。对此，国内外已形成一致的指南。围术期均应常规进行血栓预防[4,5]。血友病患者作为一类特殊人群，由于其特殊的凝血障碍，人们多关注出血风险控制。根据文献[6,7]报道，血友病患者行骨科大手术，围术期血栓发生率较低。其实，由于围术期大量输入凝血因子，血友病患者围术期凝血功能已经纠正到相对正常甚至高凝状态，因此，围术期也有可能出现血栓事件。国外有一些报道，国内报告较少，我们报道1例血友病B患者接受全髋关节置换术后出现下肢深静脉血栓的病例。

    1 临床资料

    患者，男，29岁，因“右侧髋关节疼痛、活动受限8年余，加重1年”入院。患者年幼4岁牙出血不止，诊断“血友病B”，逐渐出现肘、膝、踝等多关节活动受限，但无明显疼痛。8年前无明显诱因出现右髋疼痛，休息减轻，劳累加重，未作特殊诊治。近1年来，疼痛症状加重，门诊髋关节X线片示，右侧股骨头变扁，关节间隙消失，股骨大转子上移2 cm(图1A～B)。化验显示凝血因子IX活性与对照相比FIX∶C<2% ......