徐启明，徐海荣，崔丽嘉，李远，单华超，黄真，马珂，牛晓辉

    骨纤维性结构不良(fibrous dysplasia)，又称骨纤维异常增殖症，是由于骨形成机制异常导致的正常骨结构被不成熟骨组织及纤维结缔组织替代[1,2]，导致疼痛、骨折、功能障碍及骨骼畸形等。骨纤维性结构不良约占所有原发性骨肿瘤的7%[3]，主要累及肋骨、股骨及胫骨等部位。根据发病部位的数量，该病分为单骨型骨纤维性结构不良和多骨型骨纤维性结构不良，其中单骨型骨纤维性结构不良约占所有报道病例的70%。多骨型骨纤维性结构不良，如伴有皮肤咖啡牛奶斑及内分泌异常(常表现为性早熟)，则称之为麦丘恩-奥尔布赖特综合征(McCune-Albright syndrome)。该综合征的病因是GNAS基因的体细胞突变，不具有遗传性[4]。骨纤维性结构不良是一种难以治愈的疾病，以药物治疗为主[4,5]。对于出现骨折及骨骼畸形的病例，可进行手术治疗[6]。

    脊柱骨纤维性结构不良仅占所有骨纤维性结构不良病例的2.0%～4.7%[7]，相关报道仅有数十例[8-18]，因此关于脊柱骨纤维性结构不良的相关治疗策略尚存争议。脊柱骨纤维性结构不良邻近脊髓及神经根，局部膨胀性生长容易累及神经，如发生局部骨折容易导致脊柱不稳定或畸形，均增加了该疾病的治疗难度。

    脊柱骨纤维性结构不良的治疗方案包括单纯活检明确病理诊断并定期复查[15]、手术刮除或切除[17]、椎体成形术[12,14]及药物治疗。本研究回顾性分析1999年3月至2020年11月就诊于北京积水潭医院的脊柱骨纤维性结构不良患者的病历资料，旨在探讨脊柱骨纤维性结构不良的诊断要点及治疗策略的选择，为不同病情的脊柱骨纤维性结构不良患者制定个性化的治疗方案，以减少对脊柱稳定性的破坏，降低复发率。

    1 资料与方法

    病例纳入标准：①脊柱增强CT显示典型的溶骨性病变伴膨胀性生长，边缘硬化区域，伴或不伴病理性骨折，②活检和/或手术标本病理诊断证实为骨纤维性结构不良。排除标准：术后失随访及随访时间不足1年的患者。

    本研究回顾分析1999年3月至2020年11月就诊于北京积水潭医院的脊柱骨纤维性结构不良患者的病历资料。详细查看患者病历、手术记录、影像学及病理报告，使用Frankel评分系统评估神经功能情况，记录患者性别、年龄、发病时间、影像学特征、临床症状、肿瘤的位置、病理诊断、手术方式，并采用电话随访或门诊随访形式，收集患者术后症状缓解情况及病灶有无复发。本研究获北京积水潭医院伦理委员会批准，征得患者知情同意，并签署知情同意书 ......