安然逊，徐园，王英杰，王钰，朱丽筠，杨旭，尚高鹏，刘佳，李姗姗，李文利，马玉芬

    A 型血友病是罕见的X 连锁隐性遗传病，可表现为全身任何部位自发性或轻微创伤后长时间过度出血[1]。作为下肢重要负重关节的膝关节极易受累[2]。关节腔内进行性反复出血可引发慢性疼痛、关节畸形，甚至致残，严重降低患者生活质量[3]。全膝关节置换术(total knee arthroplasty, TKA)是重度血友病性关节炎患者的有效治疗手段[4]。然而血友病性关节炎患者自身难以建立并维持健康疾病管理行为，亟需医护人员的帮助[2]。北京协和医院收治的一例行全膝关节置换术的血友病性关节炎患者在基于跨理论模型(trans-theoretical model, TTM)的护理干预后建立并维持了良好的健康疾病管理行为，现将相关护理经验报告如下。本例报道经北京协和医院伦理委员会审批通过(I-22PJ836)，患者签署知情同意书。

    1 病例资料

    1.1 一般资料

    患者，男，39 岁，2020 年12 月因“双膝关节活动后疼痛20余年，左侧为重”于我院经影像学检查诊断为血友病性关节炎(图1)。2021 年11 月17 日因双膝关节活动后疼痛加重伴活动受限1年余，保守治疗效果不佳，为行手术治疗收入我院骨科。既往A型血友病病史，间断输注凝血因子Ⅷ治疗，2020年12月开始规律使用凝血因子Ⅷ每月600 U，根据症状自行调整用药量；有输血史，否认输血相关不良反应。查体：左膝关节活动度伸-屈10°～80°，右膝关节活动度伸-屈0°～90°，双膝关节间隙压痛(+)、过伸及过屈试验(+)，双膝明显屈曲畸形。多发关节活动受限，累及双肘及双髋关节。

    图1 术前该患者双膝关节正位X线片示双膝关节退行性变，关节间隙狭窄

    1.2 治疗及转归

    入院后完善常规检查，请血液内科会诊，制定围手术期替代治疗方案。11月23日在全身麻醉下行双侧TKA，手术过程顺利，术中出血量约200 mL，未输血。术后静脉输注头孢呋辛钠抗感染治疗、口服对乙酰氨基酚缓释片以消炎镇痛 ......