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编号:1487312
雷诺综合征诊断及治疗进展
http://www.100md.com 2020年12月10日 血管与腔内血管外科杂志 2020年第5期
原发性,抑制剂,发作,1RP临床表现,2检查及诊断,1体格及实验室检查,2诊断,3治疗,1一般治疗,2药物治疗,3替代疗法,4外科治疗
     张雨田 王 红 冯彬彬 王悦豪

    1 天津中医药大学,天津 300000

    2 天津中医药大学第二附属医院普通外科,天津 300000

    雷诺综合征(raynaud's phenomena,RP)其临床上表现为指(趾)皮肤在刺激后发生皮肤颜色间歇性改变,伴随疼痛或者紧绷感。RP 本质是肢端末梢血管对低温或情绪应激性产生的一种过渡性反应。如果这些症状单纯由血管痉挛引起,无潜在性组织疾病,称为原发性RP。该症状存在并伴有另一种相关疾病,主要为自身结缔组织疾病,如系统性红斑狼疮和系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)则称为继发性RP。目前没有确诊RP“金标准”性试验,所以不能明确RP 实际患病率。基于来自社区的数据分析,雷诺综合征的患病率:女性3%~20%,男性3%~14%[1]。RP在年轻人群尤其是年轻女性以及雷诺现象患者的家庭成员中更加常见[2]。近年来国内外关于RP 的诊断、治疗方式取得很多新的进展,为提高治疗RP 的合理性、准确性,本文就RP 诊断、治疗等方面进行综述。

    1 RP 临床表现

    RP 多见于青壮年女性,呈家族倾向,高冷地区及冬春季节更多见。RP 最常累及双手[3-4],当手指(或足趾)遇冷或情绪变化等刺激后肢端皮肤依次次出现皮肤苍白、紫绀和潮红“三相”颜色变化或者由苍白到紫绀及紫绀到潮红的“双相”颜色变化。轻度RP 可能伴有肢端针刺样、麻木和/或笨拙感以及手指疼痛,严重者手指和足趾尖会出现溃疡。

    2 检查及诊断

    2.1 体格及实验室检查

    体格检查包括评估肢端缺血形成的疮面、是否存在硬化性疾病,美国血管外科学会建议使用伤口缺血和足部感染(wound ischemia and foot infection,WIfI)系统评分对肢端缺血进行评估以明确患肢缺血情况、疮面愈合可能性及截肢风险[5]。如果缺血时肢端存在硬化,还应检查是否有手指肿胀或手部非凹陷性水肿、皮肤增厚或皮肤色素沉着过度、甲襞毛细血管袢扩张/扭转等表现,以排除SSc可能。若已满足RP 诊断标准,同时上述体格检查未提示继发性RP,通常将患者诊断为原发性RP[6]。

    实验室检查包括常规实验室检查、血清学检查和冷激发试验。而近些年出现了手指动脉造影、指温度恢复时间测定、彩色多普勒超声、99Tcm—二乙三胺五醋酸成像、甲襞毛细血管显微镜检查等检查技术。(1)常规实验室检查可反映产生继发性RP 的SSc 累及其他特定受累器官的相关信息,如血清肌酐水平提示肾功能不全;但通常不推荐冷激发实验检测RP ......

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