尹任其 郭宏波 职康康

    解放军海军军医大学长征医院血管外科，上海 200003

    迷走右锁骨下动脉(aberrant right subclavian artery，ARSA)是主动脉弓及其分支常见的一种先天性畸形，最早于1735年在尸检中首次被发现。根据文献报道，ARSA的发病率为0.5%～1.0%[1-2]。ARSA的解剖变异会导致弓上血管造影的时间明显延长，在一些伴发主动脉夹层(aortic dissection，AD)或ARSA自身导致的医源性AD的治疗过程中，治疗后并发症发生率增加，甚至可能会造成严重的后果[3-4]。因此，在AD合并ARSA的治疗过程中，正确认识、及时诊断与AD合并存在的ARSA，并制定合理的治疗方案，对于改善患者预后、减少并发症的发生具有重要意义。

    1 ARSA的诊断

    1.1 ARSA的解剖特点及临床症状

    ARSA是常见的主动脉弓大血管异常，由于胚胎期主动脉弓在发育过程中，右侧第四动脉弓(即右颈总动脉和右锁骨下动脉之间)包括右动脉导管退化，导致右锁骨下动脉不起自无名动脉，而作为主动脉弓的第四支开口于左锁骨下动脉远端的降主动脉。一般位于第四颈椎与第四胸椎之间，通常由主动脉弓右后部发出，经过气管、食管后方和椎体前方斜行至右侧，与走行于气管前方的右颈总动脉构成血管环，将气管、食管包绕[5-6]。80%的ARSA走行于食管后，15%的ARSA走行于食管与气管之间，5%～10%的ARSA走行于气管前[7-8]。食管后ARSA相关的其他常见先天性变异包括AD、动脉导管开放、右侧喉返神经异常分布、胸导管开口进入右静脉角、相关血管或心脏畸形(如法洛四联症)、右颈正中心神经缺如及血管异常起源等[9]。

    大部分ARSA患者无明显症状，通常在体检或伴发主动脉疾病时偶然发现。60%～85%的ARSA患者伴发右锁骨下动脉起始段动脉瘤(Kommerell憩室)[10]，仅有5%的患者由于压迫食管和气管，可出现吞咽、呼吸困难、咳嗽等症状[11]，易与食管及气管本身病变相混淆，临床上应注意鉴别。同时，也可因血管内血栓形成导致上肢缺血症状或动脉瘤破裂引起胸部疼痛等症状[7]。

    值得注意的是，大部分ARSA患者的主动脉存在异常，包括AD和主动脉瘤。Cinà等[12]的研究发现，53%的ARSA患者在早期已发现AD或主动脉破裂。由于ARSA起自左锁骨下动脉远端主动脉弓或降主动脉，其走行与主动脉弓呈锐角，这可能导致ARSA开口处主动脉壁薄弱，使AD和动脉瘤的发生风险增加[13-14] ......