吴茂洁，胡瀚魁，张晓璐，张 林，黄 斌，赵纪春

    四川大学华西医院血管外科/四川大学华西护理学院，四川 成都 614000

    腹膜后脂肪肉瘤(retroperitoneal liposarcoma，RPL)是一种少见的恶性肿瘤，由于腹膜后腔隙的特殊解剖位置，患者早期无明显症状，通常确诊时肿瘤体积已经较大，给手术切除带来了难度，尤其复发的RPL，常累及腹膜后及腹腔多脏器及大血管，行根治性手术切除较为困难。本文报道1例术后多次复发腹膜后去分化脂肪肉瘤累及下腔静脉及腹部多脏器患者并文献复习，系统阐述其病因、发病机制及治疗方案，以期为临床治疗提供参考价值，现报道如下。

    1 病历资料

    患者男性，57岁，因“发现腹部包块3个月”2014年2月就诊于贵州当地医院(图1)，行开腹肿瘤切除术。术后因腹痛、发热于2016年9月入院治疗，确诊为肠瘘并伴有腹膜炎及肿瘤复发(图2)，遂行部分肠切除肠吻合术及肿瘤切除术。2019年4月15日再次出现发热，持续37.5 ℃左右，无畏寒、恶心、呕吐，腹部计算机断层扫描成像(computer tomography，CT)检查示右肝下间隙、右侧髂窝见不规则混杂密度肿块，约14.0 cm×10.9 cm×15.9 cm，不均匀强化，相邻肾周筋膜及腹膜增厚，与右侧髂腰肌分界不清(图3)，考虑肿瘤复发，于四川大学华西医院行腹膜后肿瘤切除术、右侧输尿管探查松解、小肠修补、右侧腹膜后淋巴脂肪组织清扫术。术后病理学检查示间叶组织恶性肿瘤(肉瘤)、去分化脂肪肉瘤，术后恢复良好。2021年6月13日，患者无明显诱因出现阵发性下腹部撕裂样疼痛，伴腰背部刺痛，同时体重下降6 kg。2021年7月入院呈恶病质状态，腹腔极度膨隆，腹壁静脉扩张。查体示右腹压痛，可触及包块，质硬，活动度差，大小约20 cm×16 cm，腹腔极度膨隆，腹壁静脉扩张。实验室检查示中度贫血及低蛋白血症。增强CT提示右下腹巨大复发性肿瘤累及下腔静脉及腹部多脏器，不全肠梗阻及腹腔大量积液(图4)。既往病理切片经四川大学华西医院会诊后诊断为间叶组织恶性肿瘤(肉瘤)，主要成分为梭形细胞肉瘤，其旁可见去分化脂肪肉瘤成分。经四川大学华西医院多科会诊后于2021年7月31日行原腹部正中切口至剑突下至耻骨联合处行肿瘤切除术。术中见腹腔广泛粘连，腹腔中等量腹腔积液，胆囊水肿，胆囊内可扪及结石，胃及全肠道高度水肿，分离肠粘连后见肿瘤主要位于右侧腹膜后区域，上方与胆囊及右肾上腺分解不清，内侧侵犯十二指肠水平段及左肾静脉平面以下腔静脉壁，右肾及肾血管被肿瘤完全包裹 ......