闫继英，李 晶，张春燕，周佳鑫

    中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科，北京 100730

    多发性大动脉炎是主要累及主动脉及其一级分支的大中动脉的一种原发性、慢性、进行性动脉炎性疾病[1]，患者以育龄期女性为主，主要分布在亚洲，发病年龄以20～30岁为主[2]。中国是多发性大动脉炎发病率较高的国家，但缺少全国范围的流行病学数据。光镜下的病理表现以多核巨细胞浸润、肉芽肿形成及动脉壁全层炎症为主。由于动脉管壁全层炎症可引起动脉多节段管壁组织增生，导致动脉管腔节段性狭窄或闭塞、动脉扩张、动脉瘤形成等病变，严重者会出现动脉供血的相应区域或组织发生缺血甚至坏死，最终可导致器官损伤或死亡[3]。多发性大动脉炎以药物治疗为基础，对于动脉狭窄严重或闭塞的病变，必要时可考虑给予介入或外科治疗[4-5]。内科治疗多采用以风湿免疫科为主导的多学科合作模式，以早期诊断、全面评估、分层干预及个体化治疗为原则，以临床缓解和稳定为目标[1]。多发性大动脉炎无法根治，需要终身治疗，病情容易反复，累及重要器官时病情凶险[6]。如何更好地管理、治疗多发性大动脉炎是临床的重要课题，对稳定病情、延缓疾病发展、提高患者生活质量均具有重要的临床意义。中国医学科学院北京协和医院自2020年开始对患者给予细化干预措施，取得了较好的临床效果，现报道如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    收集2018年3月至2021年4月中国医学科学院北京协和医院收治的多发性大动脉患者的临床资料。纳入标准：(1)年龄≥18岁。(2)符合1990年美国风湿病学协会制定的大动脉炎诊断标准[7][①发病年龄≤40岁；②患肢间歇性运动乏力；③一侧或双侧肱动脉搏动减弱；④双上肢收缩压差>10 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)；⑤锁骨下动脉或主动脉杂音；⑥造影可见主动脉及其一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变通常为局灶性或节段性，且排除动脉粥样硬化、纤维肌性发育不良等其他原因。满足上述标准3条及以上即可诊断]；依据中华医学会风湿病学分会制定的大动脉炎诊断标准[8]进行血管分型。(3)临床资料完整及出院后1个月的复诊资料完整。排除标准：(1)合并其他风湿免疫性疾病。(2)合并恶性肿瘤。(3)合并活动性肝炎、肝硬化。(4)出院后失访。根据纳入、排除标准，最终共纳入89例多发性大动脉炎患者 ......