王 刚，管 圣，唐加热克，李阳阳

    新疆维吾尔自治区人民医院血管外科，新疆 乌鲁木齐 830000

    多发性大动脉炎(Takayasu arteritis，TA)是一种可累及大动脉的慢性非特异性炎症，可发生在主动脉生长的任何部位，并可累及大动脉的主要分支，尤以左侧锁骨下动脉多见。TA最早由Mikito Takayasu提出，其于1908年首次详细报道了1例21岁因眼部疾病导致失明的女性患者，随后将其命名为Takayasu病。1990年美国风湿病学会发布了TA疾病的分类标准，从此TA的名称在世界范围内被接受[1-2]。根据发病位置的不同，将其分为头臂型、胸腹主动脉型、肾动脉型、肺动脉型、混合型以及冠状动脉型；根据累及不同部位后的不同临床表现，将其称为高安病、无脉症、主动脉弓综合征、青年女性动脉炎、青年特发性大动脉炎、缩窄性动脉炎等。中国的TA发病率不高，可能是因为部分患者在无明显动脉狭窄和/或闭塞的临床症状时未及时就诊而被误诊，甚至漏诊。TA虽然全球均有报道，但有明显的区域性，如东亚、南亚、拉丁美洲等发病率较高[3-4]。TA青少年发病较多，尤其是青年女性多见，由于TA起病隐匿，轻者可无明显症状，重者可危及生命，临床症状不典型患者确诊时已伴有较严重的动脉炎症反应及管腔狭窄和/或闭塞引起的症状。因此，早筛查、早诊断、早治疗对患者病情缓解以及预后有积极意义。本文将对TA的临床表现、诊断和治疗进展进行详细综述。

    1 病因

    目前TA的病因尚未完全明确，但多数学者认为自身免疫因素是导致TA的主要病因，如免疫球蛋白(immunoglobulin，Ig)A、IgM、C反应蛋白等升高，类风湿因子阳性等。此外，可能还与遗传因素有关，目前多项研究已证实人类白细胞抗原(human leukocyte antigen，HLA)-B*52基因是唯一与TA具有相关性的等位基因[1,5]。TA可能还与育龄期女性体内雌激素含量较高等密切相关。

    2 病理

    TA病变的早期或活动期以单核细胞、淋巴细胞等炎性细胞及浆细胞浸润动脉全层后呈现的肉芽肿性炎症为主[1,6]，此时临床症状较轻，常被误诊或漏诊。晚期动脉外膜与周围组织粘连，纤维组织及内膜增生导致管壁增厚、僵硬，管腔狭窄，中膜弹性纤维断裂，平滑肌细胞坏死致局部的动脉扩张或动脉瘤形成。

    3 临床表现

    3.1 全身症状

    TA可分为两个阶段：第一个阶段为非典型症状的初始急性期，包括发热、全身不适和体重减轻等 ......