熊 华，耿 惠

    (青海大学附属医院，青海 西宁 810001)

    IgG4相关性疾病(IgG4-Related Disease，IgG4-RD)是近年来日益受到关注的一类多器官、系统受累的疾病。米库利兹病(Mikulicz disease，MD)属该疾病谱，是免疫介导的非化脓性炎症，较为罕见(2.8/100万)[1]。

    MD临床表现复杂多样，易与自身免疫性疾病混淆，误诊率、漏诊率较高。现对我院收治的1例MD报告如下，并结合相关文献进行复习。

    患者，男，57岁，2017年4月以“反复眼干12年，颈部肿物1年加重1月”为主诉入院。患者于12年前无明显诱因出现眼干、流泪、异物感，就诊于外地医院，行眼部B超考虑双眼泪腺炎性假瘤，予手术治疗后症状未见明显缓解。当时还考虑干燥综合征，予强的松口服，虽然症状较前有所好转，但仍有反复。期间因胆源性胰腺炎在我院行胆囊切除术。于1年前受凉后出现咽部疼痛，后在双侧耳后、双侧颌下、双侧颈部逐渐出现蚕豆至鸽蛋大小肿物，自行口服消炎药，效果不佳，后在我院行耳后肿物穿刺，病理检查示少量成片涎腺腺上皮细胞及散在淋巴细胞，考虑为慢性涎腺炎。在当地医院予抗感染治疗，咽部疼痛较前缓解，但肿物仍有增大趋势。影像学检查示双侧颈部、颌下区及双侧腮腺多发肿大淋巴结，双颌下腺及腮腺呈弥漫性病变。诊断为干燥综合征，再次予肾上腺糖皮质激素治疗，颈部肿物仍进行性增大。当时完善上腹CT示腰椎体周围及腹腔内、腹膜后多发大小不等强化结节 ......