[摘要] 目的 探讨原发性外阴、阴道恶性黑色素瘤的临床病理特点、诊断、治疗和预后。方法 回顾性分析2010—2016年我院收治的5例原发性外阴、阴道恶性黑色素瘤病人的临床资料。结果 术前活检3例诊断为阴道恶性黑色素瘤，1例为外阴恶性黑色素瘤，1例为子宫腺肉瘤。术后病理及免疫组化检查4例确诊为阴道恶性黑色素瘤，1例为外阴恶性黑色素瘤；HMB45阳性5例，Melan-A阳性4例，S-100阳性4例。所有病人均接受手术治疗，1例接受免疫治疗及辅助放疗，1例接受辅助化疗；5例病人均死于外阴、阴道恶性黑色素瘤及其并发症，平均生存期为438 d，中位生存期为283 d，1年无瘤生存率为0，1年总生存率为40%，2年总生存率为20%。结论 外阴、阴道恶性黑色素瘤恶性程度高、病死率高、预后差，免疫组化HMB45、S-100检查可提高确诊率，合理的系统治疗是预后的关键。

    [关键词] 黑色素瘤；外阴肿瘤；阴道肿瘤；治疗；预后

    [中图分类号] R737.3

    [文献标志码] A

    [文章编号] 2096-5532(2018)03-0338-04

    恶性黑色素瘤(简称恶黑)是一种起源于神经嵴的弥散神经内分泌细胞的恶性肿瘤，好发于皮肤与黏膜，也可原发于眼、鼻腔等处。女性生殖系统发生恶黑概率仅为3%～5%，该病占女性生殖系统恶性肿瘤的2%～4%[1]，好发于外阴和阴道，也可发生于宫颈[2]。恶黑恶性程度高，早期可发生转移，预后极差。但是目前该病尚无统一、有效、规范的诊疗方案。本研究对近6年我科收治的5例原发性外阴、阴道恶黑病人临床资料进行回顾性分析，探讨其临床特点、诊治及预后。

    1 临床资料

    1.1 一般资料

    收集我院2010—2016年收治的原发性外阴及阴道恶黑病人5例，4例为原发性阴道恶黑，1例为原发性外阴恶黑。5例初次手术均在我院完成，并且术前、术后病理等检查未发现其他原发病灶。病人年龄42～63岁，平均53.2岁。3例以阴道流血、流液为首发症状，2例以发现外阴、阴道包块为首发症状。2例病人发病时已绝经，2例病人围绝经期。

    根据2000年国际妇产科联盟(FIGO)外阴、阴道恶黑手术-病理分期标准，阴道恶黑Ⅱ期3例、Ⅲ期1例，外阴恶黑Ⅱ期1例。

    1.2 诊断及病理学检查

    所有病人术前均行活检，诊断为阴道恶黑3例，外阴恶黑1例，子宫腺肉瘤1例。术后病理诊断为阴道恶黑4例，外阴恶黑1例。5例病人术后均行免疫组织化学染色，结果显示抗黑色素瘤特异抗体(HMB45)阳性5例，黑色素瘤抗体(Melan-A)阳性4例 ......