[摘要] 目的 探讨原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBCL)的临床特点、病理特征、治疗方法及预后影响因素。方法 回顾性分析36例PMBCL病人的临床资料。结果 36例PMBCL病人中位年龄39岁，临床表现以上腔静脉阻塞综合征(52.8%)、胸腔积液(36.1%)、纵隔巨块(33.3%)多见。Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期25例(69.4%)，Ⅲ～Ⅳ期11例(30.6%)；合并B症状6例(16.7%)。初治时手术切除4例，其中术后联合放疗1例，术后联合化疗2例，手术后未行其他治疗1例；放化疗相结合3例，其中1例联合自体造血干细胞移植；单纯化疗29例，化疗周期为2～11周期，其中3例加行自体干细胞移植。治疗后13例完全缓解，15例部分缓解，5例病情平稳，2例病情进展，1例失访。截止到随访终止，3例失访，5例死亡(其中1例为疾病复发，4例为疾病进展)，中位生存时间37月，病人2、3、4、5年总生存率分别为83.3%、76.2%、68.8%、56.2%，其中R-CHOP组、R-DA-EPOCH组、CHOP组、CHOPE组2年生存率分别为91.7%、100.0%、85.7%、66.7%，4例行自体造血干细胞移植病人均存活(生存时间分别为84、28、18、18月)。纵隔巨块、乳酸脱氢酶(LDH)水平(高于上限2倍)为预后不良指标。结论 PMBCL发病中位年龄小，临床表现以早期纵隔压迫症状为主，分期一般较早；LDH水平、包块大小影响预后；利妥昔单抗联合化疗效果确切，纵隔放疗可作为辅助治疗措施；干细胞移植对初治未达完全缓解病人有意义。

    [关键词] 淋巴瘤，大B细胞，弥漫性；纵隔；利妥昔单抗；预后

    [中图分类号] R733

    [文献标志码] A

    [文章编号] 2096-5532(2018)03-0362-05

    原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBCL)是一种特殊类型的弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，以中到大B细胞弥漫性增生及硬化为特点[1]，可原发于结内或者结外，可累及肝脏、胃肠道、肾或者卵巢[2-3]。临床少见，极易误诊，最佳治疗方案存在争议[4-5]。现将我院2010年1月—2017年1月收治PMBCL病人临床资料分析报告如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    2010年1月—2017年1月，我院血液内科收治PMBCL病人36例，男19例，女17例，中位年龄39岁(16～71岁)。32例经纵隔穿刺、4例经纵隔包块手术切除病理结合免疫组化确诊为该病。

    1.2 研究方法

    分析36例病人临床表现、Ann Arbor分期、美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分、B症状、国际预后指数(IPI)评分等 ......