(中国人民解放军海军第971医院内分泌科,山东 青岛 266071)

    低促性腺激素性性腺功能减退症(HH)是由于先天性或获得性等多种病因导致下丘脑异常，生成促性腺激素(GnRH)和(或)垂体生成黄体生成素(LH)和(或)促卵泡刺激素(FSH)不足，阻碍正常的睾丸/卵巢分泌功能的一类疾病[1]。男女均可发病，男性发病率高于女性，男女之比约为5∶1[2]。HH按病因可分为特发性HH(IHH)和获得性HH(AHH)。随着鞍区CT及MRI检查的发展普及，AHH病人多能找到明确的病因，主要包括下丘脑区及垂体区肿瘤、手术、放疗损伤等，也可以是某些全身疾病在内分泌系统的表现。目前，对IHH的临床研究报道较多，但对AHH的研究甚少。为提高对AHH的认识，早期诊断和治疗该病，现将我科收治的6例AHH病人的临床资料报告如下。

    1 临床资料

    1.1 一般资料

    2010年1月—2019年7月，我科收治AHH住院病人共6例，男5例，女1例；发病年龄为23～49岁，中位发病年龄为36.3(25.4，47.2)岁；病程为1～30年，平均为10.2年；体质量指数(BMI)为(22.3±11.5)kg/m2。AHH的病因：遗传性血色病1例，颅咽管瘤术后3例，生长激素瘤术后1例，无功能垂体大腺瘤术后1例。

    1.2 临床表现

    本组6例AHH病人，1例以性功能减退为首发症状，余5例均以视物模糊、视力下降为首发症状。其中1例起病时视力下降同时合并肢端肥大；1例反复腹泻2年后出现视力下降至失明，垂体瘤切除术后2次复发，行伽马刀放疗后出现嗅觉丧失，并多次出现癫痫发作。1例男性病人第二性征发育不全，伴颜面部皮肤及手背色素沉着；余4例男性病人睾丸及第二性征发育正常 ......