张婷,黄俊霞,高燕,钟玉萍,冯献启,孟繁军

    (1 青岛大学附属医院血液内科,山东 青岛 266003;2 青岛市市立医院血液内科)

    单克隆IgM 为浆细胞或者淋巴样浆细胞增殖产生的单克隆免疫球蛋白,单克隆IgM 免疫球蛋白病包括:①意义不明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS);②华氏巨球蛋白血症(WM);③IgM 相关疾病(如高黏滞综合征、轻链淀粉样变性、冷凝集素病、冷球蛋白血症、IgM 神经病变、多发性神经病、器官增大、内分泌病、单克隆丙种球蛋白病、皮肤改变综合征、Castleman病);④分泌IgM 的多发性骨髓瘤(MM);⑤可能与IgM 相关的其他淋巴组织增生性疾病(如慢性淋巴细胞白血病、小淋巴细胞淋巴瘤和B 细胞非霍奇金淋巴瘤)[1]。由于不同疾病的治疗方案不同,故对单克隆IgM 免疫球蛋白病进行鉴别诊断至关重要。本文报告青岛大学附属医院收治的3例少见类型的单克隆IgM 升高的血液系统肿瘤病人,对其临床资料进行回顾性分析,探讨其临床表现、病理特点、诊断及鉴别诊断方法。

    1 病例报告

    例1,男,73岁。主诉为乏力1 年余,查体发现贫血半年。有慢性胃炎病史、多次输血史。查体:贫血貌,浅表淋巴结未触及增大,肝脾肋下未触及。血常规:血红蛋白55.00 g/L,白细胞计数4.30×109/L,血小板计数180×109/L。肝功能:清蛋白33.5 g/L,球蛋白32 g/L。β2微球蛋白3.62 mg/L。血免疫球蛋白IgM 12.90 g/L。血免疫球蛋白轻链检测:免疫球蛋白κ轻链3.96 g/L,免疫球蛋白λ轻链1.43 g/L,Kappa/Lambda 2.81。胸、腹、盆腔CT 平扫未见结外浸润及转移。骨髓细胞形态:增生骨髓象,淋巴细胞占63%。流式免疫分型:骨髓中见30.6%的异常B 淋巴细胞,表达CD5(-)、CD19dim、CD23(-)、CD10(-)、CD103(-)、CD25(-),Kappa单克隆表达,倾向考虑B 淋巴细胞增殖性疾病或B细胞淋巴瘤(不除外边缘区淋巴瘤)髓内浸润可能。骨髓活检:骨髓增生极度活跃(>90%),淋巴细胞比例增高,粒红系各阶段细胞可见,少量浆细胞。免疫组化:骨髓中见30%的异常B 细胞增生,表达CD20(+)、PAX5(+)、CD23部分(+)、CD3(-)、CD5(-)、CD10(-)、CyclinD1(-);浆细胞表达CD138(+)、Kappa部分(+)、Lambda部分(+);倾向考虑小B 细胞淋巴瘤。骨髓基因:MYD88突变频率5.3%,CXCR4阴性 ......