卢祥云,马柯,温大蔚,梁宏达,李鸣,张怡婧

    (1 青岛大学附属医院风湿免疫科,山东青岛 266003;2 山东第一医科大学附属山东省立医院风湿免疫科; 3 山东第一医科大学附属山东省立医院消化内科)

    弥漫性肺泡出血(DAH)是一种罕见且危重的肺部疾病,常见于系统性红斑狼疮(SLE)和抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(AAV)等自身免疫系统疾病[1-3]。DAH 是肺部小动脉、小静脉及毛细血管受损,导致红细胞聚集于肺泡腔内的病理现象,其组织病理学表现为肺毛细血管炎[4-6]。其临床表现主要为咯血、呼吸困难、急性血红蛋白(Hb)下降和胸部影像学显示新发的肺部浸润等[7-11]。DAH较为罕见,但却病情危重,一旦发生病死率较高,如果可以尽早发现影响DAH 病人预后的危险因素,将对DAH 的治疗以及预后评估有一定的指导意义。本研究对青岛大学附属医院诊治的SLE/AAV合并DAH 病人的临床资料进行汇总分析,旨在探讨DAH 病人死亡的危险因素。

    1 资料与方法

    1.1 纳入标准

    纳入本研究的SLE病人符合1997年美国风湿病学会(ACR)关于SLE 的诊断标准[12],AAV 病人符合1993年Chapel Hill共识会议上系统性血管炎的分类标准[13]。本研究DAH 的诊断至少符合以下4条诊断标准中的3条:①胸部症状(咳嗽,咯血,呼吸困难或低氧血症);②在无明确出血源的情况下,Hb下降≥15 g/L;③胸部影像学检查显示新的浸润;④支气管肺泡灌洗液(BALF)可见含铁血黄素的巨噬细胞或为血性。需除外严重凝血障碍(国际标准化比率>3.5)、支气管扩张、急性肺水肿或肺栓塞等疾病[1,8,13-16] ......