闫思琪,李田兰,刘珊珊,毛春霞,冯献启,赵春亭

    (青岛大学,山东 青岛 266071 1 医学部; 2 附属医院血液内科)

    黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT-L)是一类来源于消化道、呼吸道和其他黏膜组织的惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤,占成年人非霍奇金淋巴瘤的7%～8%[1]。MALT-L转化的病例临床中相对少见,我院收治1例原发MALT-L转化为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的病人,现报告如下。

    1 病例报告

    病人,女,28岁。因“反复发热、盗汗1月,腹痛1周”于2016年3月至我院消化科就诊。自述于2016年2月受凉后出现发热,体温最高39.9 ℃,于当地医院抗感染治疗有效。1周前出现阵发性上腹痛,伴恶心、黑便、乏力、头晕。查血常规:血红蛋白(Hb)37.00 g/L,白细胞(WBC)6.18×109/L,血小板(PLT)183.00×109/L;大便隐血(+);乳酸脱氢酶(LDH)695.7 U/L;EB病毒(EBV)(-)。消化道内镜检查:胃窦组织活检示幽门螺杆菌(Hp)阳性;直肠内发现2处直径约0.2 cm广基隆起,伴顶端糜烂;于该隆起处取直肠组织活检,病理示:黏膜组织内中等大小异形淋巴细胞弥漫浸润;免疫组化检查:肿瘤细胞,CD20弥漫(+),CD3+T淋巴细胞(+),Bcl-6(-),CD10(-),Mum-1(-),Ki-67的阳性率约10%,符合MALT-L。行骨髓穿刺,骨髓形态学示增生极度低下骨髓象,分类不明细胞占20%,考虑淋巴瘤累及骨髓可能性大。骨髓流式示:IGH基因重排(+),免疫分型、染色体核型及TCR基因重排均未见明显异常。转入我科继续治疗。CT检查示:骨盆多发骨质破坏,考虑肿瘤浸润可能。颅脑MRI未见异常。诊断为:①黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(Ⅳ期B,MALT-IPI评分2分,高危);②淋巴瘤细胞白血病。

    2016年3月开始给予R-CHOP方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)联合化疗10疗程 ......