江 平，洪 山

    (1.孝感市妇幼保健院，湖北 孝感 432000；2.厦门市第五医院，福建 厦门 361101)

    ·综 述·

    川崎病临床诊断研究进展

    江 平1，洪 山2

    (1.孝感市妇幼保健院，湖北 孝感 432000；2.厦门市第五医院，福建 厦门 361101)

    川崎病自1961年至今已有50余年，病因学研究尚未得出详细致病机制。川崎病的临床诊断分为3型。到目前为止，KD的致病机制上还存在各种假说，治疗方法上，还存在相互有矛盾的报道，需要我们更深入的研究。就KD患者而言，尽可能及时确诊和治疗，能有效减少冠脉病变的发生及发展。

    川崎病；不典型性川崎病；不完全性川崎病；IVGG无反应型川崎病

    川崎富作于1967年报道了50例“发热性眼口腔皮肤肢端脱皮综合征，伴或不伴急性非化脓性淋巴结炎”[1]。后类似症状及体征疾病被总结命名为川崎病(Kawasaki disease，KD)，又称为皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS)。 临床表现有发热、球眼结膜充血、口腔黏膜炎、多形性皮疹、手足红斑硬性肿胀伴以及指趾肛周脱皮及颈部淋巴结肿大[2]。

    1 川崎病分型

    随着临床研究的进一步深入，目前可将川崎病的临床诊断分以下类型。

    1.1 典型川崎病

    我国曾采用日本KD委员会84版诊断标准，美国心脏病协会(American Heart Association ,AHA)于1994年制定，2001年和2004年修改KD诊断标准，现我国主要采用AHA标准[3，4]：发热5d以上(强调为必备标准)，伴下述5项表现中4项者，排除其他疾病，即可诊断。诊断川崎病须排除容易引起误诊的其他发热出疹性疾病，如葡萄球菌或链球菌致中毒性休克综合征、败血症、猩红热和因肠道病毒、麻疹病毒、微小病毒、腺病毒、巨细胞病毒、EB病毒、立克次体、支原体、衣原体、螺旋体等致过敏性、感染和风湿性疾病等。IVIG治疗耐药川崎病病例，应注意和全身性幼年特发性关节炎、结节性多动脉炎、恶性淋巴瘤等鉴别。川崎病诊断标准：a)手足变化：急性期掌跖红斑、手足硬性肿胀,恢复期指趾末端膜状脱皮；b)多形性红斑；c)眼结合膜非化脓性充血；d)口唇充血、皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起充血呈草梅舌；e)颈部淋巴结肿大。

    1.2 不典型川崎病(atypical Kawasaki Disease, AKD)

    持续发热伴主要临床表现不足4项者 ......