洪 山,任 敏

    (厦门市第五医院,福建 厦门 361101)

    巨噬细胞活化综合征(Macrophage activation syndrome, MAS)为可危及生命的风湿性疾病的严重并发症。目前认为是一种过度炎症反应综合征。随着对该病认识的深入，风湿性疾病如系统性红斑狼疮(SLE)、幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)、川崎病(KD)、幼年皮肌炎并发巨噬细胞活化综合征的报道逐渐增多。现将2020年收治的1例川崎病合并巨噬细胞活化综合征病例报告如下，提高对MAS的警惕和认识。

    1 临床资料

    患儿，男，5岁10月。因“发热5 d，阵发性腹痛1 d”以“急性阑尾炎？”收入外科。入院查体：T39.2℃，P107次/分，R22次/分，BP96/70 mmHg，W 20 kg，精神萎靡，皮肤散在红色皮疹，右侧颈部可扪及直径2 cm淋巴结，双眼结膜充血，口唇皲裂发红，双肺呼吸音增粗，心音有力，无杂音。腹部平坦，腹肌稍紧张，肝右肋下5 cm，质硬，有压痛，脾左肋下5 cm，质硬，压痛明显，脐周及右下腹压痛、反跳痛明显。双踝关节部位及双眼睑轻度浮肿。实验室检查：血常规：WBC4.54×109/L,N0.84,L0.079,RBC3.52×1012/L,HB98 g/L,PLT13×109/L。血型：B型RH(-)。血生化：谷丙转氨酶(ALT)87U/L,谷草转氨酶(AST)109 U/L,总蛋白24.8 g/L,前白蛋白11 mg/L,总胆红素35.6 μmol/L,直接胆红素26.5 μmol/L，乳酸脱氢酶(LDH)342 U/L, C反应蛋白(CRP)247.8 mg/L。铁蛋白556 μg/L ......