黄朝晖，王玉明

    (1.遵义医学院附属医院在读研究生，贵州遵义563003,2.遵义医学院附属医院烧伤整形科，贵州遵义563000)

    女性假两性畸形是一种少见先天性畸形，是指具有正常发育的卵巢、子宫和输卵管的个体，外生殖器的分化出现异常。因为胎儿在没有睾丸的情况下，尿生殖窦有分化为女性型外生殖器的固有特征，外生殖器发生男子化改变的唯一原因是接触了雄性激素。[1]女性假两性畸形是一种少见疾病，对抗雄激素以口服药物治疗为主，外阴的畸形则靠手术治疗。手术的目的是恢复女性生殖器的外观及功能，阴蒂肥大是女性假两性畸形最常见体征,常需手术整形。像该类患者最佳的手术方法是既可以减少阴蒂体积,又保留阴蒂的感觉和勃起功能。我院分别在2008年3月和2009年12月,采用保留阴蒂头及其血管神经蒂的阴蒂整形包皮小阴唇形成术治疗2例该类病人,获得了很好的效果。

    1 临床资料

    本组2例病人，年龄分别为17岁和19岁。二人都为先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形患者,社会性别均为男性,其中1例为以尿道下裂就诊。主诉均为自幼尿道口异位,不能站立排尿,两侧阴囊空虚。查体：乳房未发育,外生殖器如男性,阴蒂类似阴茎,长3.5 cm,并向腹侧弯曲,尿道外口位于阴蒂根部，开口较小，无阴道开口，无小阴唇。另1例无月经就诊于妇科门诊，因无阴道开口收住我科。体查乳房发育不良，声音粗钝似男声,肌肉发育较粗壮,其中17岁患者有少量胡须生长，体毛较多，皮肤粗糙。两患者血压均正常。实验室检查:血浆睾酮分别为18.66和17.26 (20～49)岁男性参考值为9.45～60.55 nmol/L,女性绝经前为 2.21～4.2 nmol/L),促肾上腺皮质激素(ACTH)分别为29.00和19.29(参考值 0～9.97 pmol/L),雌二醇为 119.60、和 300.46(女性参考值为0～978.88 pmol/L)(该患者因无月经使用过雌激素),卵泡刺激素(FSH)分别为 7.2和1.9IU/L(女性参考值为3.4～10 IU/L),黄体生成素(LH)分别为1.8和0.7IU/L(女性参考值为1.6～8.3 IU/L),皮质醇分别为300.1和212.52 nmol/L(参考值138～690 nmol/L),血电解质正常 ......